Bloc atrio-ventriculaire complet (BAVC) tardif après chirurgie cardiaque pédiatrique

Nous rapportons le cas de quatre patients ayant développé un bloc atrio-ventriculaire complet tardif syncopal plu- sieurs années après chirurgie cardiaque et ayant nécessité la mise en place urgente d’une stimulation cardiaque définitive, soulignant ainsi la gravité de cette complication. • M.U., née le 30 octobre 2013, est opérée à l’âge d’un an d’une CIV péri-membraneuse. L’ECG postopératoire montre l’apparition d’un bloc de branche droit complet à axe gauche. En 2020, MU est hospitalisée en urgence pour syncope avec traumatisme crânien, la surveillance scopique montre un bloc atrio-ventriculaire complet paroxystique sans échappement ventriculaire avec récidive lipothymique. Un stimulateur cardiaque épicardique est implanté. • I.C., née le 5 juillet 2009, a bénéficié lors de sa première année de vie de la correction chirurgicale d’une CIV large de type CAV. Les suites opératoires immédiates ont été marquées par la survenue d’un bloc atrio- ventriculaire complet intermittent spontanément régressif. L’ECG à la sortie de l’enfant montrait un rythme sinusal avec un bloc de branche droit incomplet et un intervalle PR normal. En 2019, I.C. présente trois épisodes de syncope traumatique, l’ECG montre un rythme sinusal alternant avec des épisodes de BAVC sans rythme d’échappement ventriculaire et pause allant jusqu’à six secondes. Un pacemaker épicardique est implanté. • A.C., née le 4 novembre1989, est opérée à l’âge d’un an d’une CIV avec dans les suites opératoires immédiates un bloc atrio-ventriculaire complet spontanément régressif. 12 ans après, la patiente pré- sente une syncope traumatique faisant découvrir un bloc atrio-ventriculaire complet justifiant de l’implantation d’un stimulateur cardiaque double chambre endo-veineux en novembre 2002. • S.D. née le 1er janvier 2001 a des antécédents de transposition des gros vaisseaux associée à un canal atrio-ventriculaire. Elle bénéficie d’une correction complète avec switch artériel en janvier 2002. L’ECG postopératoire montre un rythme sinusal avec un bloc de branche droit, et un axe gauche. La patiente présente, en 2014, après avoir couru, une syncope, et est hospitalisée, l’ECG d’effort objective un bloc atrio-ventriculaire du deuxième degré Mobitz 2, l’indication de stimulation cardiaque est retenue. Alors que S.D. est hospitalisée, en attente de la pose du stimulateur, elle présente au repos une asystolie de 7 secondes, compliquée de lipothymie justifiant de l’implantation urgente d’un PM endoveineux simple chambre.   Discussion   Une des causes de mort subite tardive après chirurgie des cardiopathies congénitales est la survenue d’un bloc atrio-ventriculaire complet (BAVC). Alors que L’incidence et la prise en charge des blocs atrio-ventriculaires en phase postopératoire précoce sont bien établies, il n’en est pas de même des BAV tardifs. L’incidence des BAV après chirurgie cardiaque de l’enfant varie entre 1 et 3 %(2-5). Ils sont la conséquence de procédures réalisées à proximité du nœud atrio-ventriculaire et apparaissent généralement dans les suites immédiates de l’intervention. La plupart de ces BAV postopératoires sont inflammatoires consécutifs à l’attrition loco-régionale et à l’étirement du nœud atrio-ventriculaire au cours de la chirurgie. Ces lésions sont en règle générale régressives et les troubles de la conduction disparaissent dans les 48 premières heures sans séquelles, la morphologie des complexes QRS reste en général la même pendant la période du bloc et après restauration de la conduction atrio-ventriculaire. La persistance d’un bloc atrio-ventriculaire complet au-delà du septième jour postopératoire constitue une indication d’implantation d’un stimulateur cardiaque. En effet, ces troubles de la conduction durables sont le plus souvent la conséquence d’une section directe peropératoire des voies de conduction. Ils peuvent également être d’origine ischémique conséquence d’un défaut de protection myocardique ou d’une atteinte directe d’une artère coronaire. C’est ainsi qu’un grand nombre (43 à 92 %) des patients présentant un bloc atrio-ventriculaire postopératoire récupèrent un rythme sinusal 7 à 14 jours après chirurgie. Il est plus rare que le bloc atrio-ventriculaire survienne des mois voire des années après l’intervention chirurgicale, l’incidence est de 0,3 à 0,7 %(2-4-6), ces blocs tardifs sont le plus souvent de haut degré(4-7). Il n’y a pas beaucoup de données concernant les causes et les facteurs de risque de développer un bloc atrio-ventriculaire postopératoire tardif. Celui-ci peut survenir plusieurs mois, voire plusieurs années après chirurgie cardiaque : Fukuda et coll. rapportent un BAV complet 15 ans après la fermeture chirurgicale d’une CIV. Généralement celui-ci se développe deux à six ans après l’intervention et peut-être dû à une fibrose progressive sur le site chirurgical près du nœud atrio-ventriculaire avec sclérose des voies de conduction d’une grande fragilité congénitale. Villain et coll. ont étudié les facteurs prédictifs de l’installation d’un bloc atrio-ventriculaire tardif et aboutissent à la conclusion que les patients ayant présenté un BAVC post- opératoire dans les suites opératoires immédiates ayant duré plus de 48 heures et qui ont ensuite un allongement de l’intervalle PR et/ou une modification de la morphologie des QRS par rapport à celle des QRS préopératoires ont un risque accru de voir apparaître un BAVC tardif(1). L’apparition tardive d’un bloc atrio-ventriculaire complet chez un enfant dans la conduction s’était normalisée au décours de l’intervention chirurgicale est une éventualité rare, mais grave pouvant être responsable de mort subite chez un enfant parfois considéré comme guéri. Dans les quatre cas que nous rapportons, ce trouble conductif a été responsable de syncopes. Les BAV postopératoires tardifs sont ainsi réputés de haute gravité, les patients opérés de cardiopathie congénitale doivent être régulièrement suivis avec une attention toute particulière portée au système de conduction notamment après chirurgie de CIV, tétralogie de Fallot ou defect septal atrio-ventriculaire. L’ECG des 24 heures ainsi que l’épreuve d’effort sont très utiles pour le dépistage des troubles paroxystiques de la conduction notamment chez les patients avec un allongement fixe de l’espace PR après régression du BAV postopératoire. Les changements de morphologie des QRS sur des tracés successifs ont également une valeur péjorative et doivent faire pratiquer une exploration électrophysiologique qui permettra de préciser le siège du bloc. Figure 1. PM épicardique simple chambre. Figure 2. ECG postopératoire d’une CIV : BBD à axe gauche. Figure 3. ECG après implantation du PM pour BAVC paroxystique syncopal : rythme électro-entraîné intermittent.