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Valvulopathies

01 oct 2018

Prolapsus valvulaire mitral, quelles indications de chirurgie précoce ?

Christophe TRIBOUILLOY, Yohann BOHBOT, CHU d’Amiens

Ces 30 dernières années ont été marquées par une évolution des profils étiologiques des insuffisances mitrales (IM) organiques que l’on appelle maintenant IM primaire. Ainsi, le prolapsus valvulaire mitral (PVM), associé ou non à une rupture de cordage, est devenu la première cause d’IM sévère (figure 1) dans les pays occidentaux. Parallèlement, l’avènement des nouvelles méthodes échocardiographiques de quantification, la connaissance de l’histoire naturelle et surtout les progrès de la chirurgie reconstructrice ont progressivement modifiés la prise en charge qui a évolué d’une attitude conservatrice vers des indications chirurgicales de plus en plus précoces chez des patients parfois asymptomatiques(1).

Figure 1. Gauche : Exemple de francs prolapsus de la valve mitrale antérieure (A2) par rupture de cordage à l’origine d’une insuffisance mitrale sévère avec éversion du bord libre du feuillet valvulaire dans l’oreillette gauche (ETT et ETO 3D). Droite : Exemple de francs prolapsus de la valve mitrale postérieure (P2) par rupture de cordage à l’origine d’une insuffisance mitrale sévère avec éversion du bord libre du feuillet valvulaire dans l’oreillette gauche (ETT et ETO 3D). Il est désormais admis que l’apparition d’une symptomatologie fonctionnelle à type de dyspnée d’effort est un tournant évolutif majeur, car source d’insuffisance cardiaque et de surmortalité, qui doit conduire à retenir une indication chirurgicale rapide en l’absence de contre-indication. En revanche, les indications « précoces » chez les patients asymptomatiques restent discutées et reposent classiquement sur un ensemble de facteurs rythmiques, échocardiographiques et biologiques. Certains auteurs recommandent la chirurgie en présence d’une IM sévère chez des patients strictement asymptomatiques, en rythme sinusal, avec fraction d’éjection (FE) préservée, ventricule gauche peu dilaté, quand le risque opératoire est faible, et la plastie quasi certaine. En pratique, le clinicien doit répondre à 7 questions essentielles quand il discute de la conduite à tenir devant une IM primaire asymptomatique. Les questions essentielles Question 1 : l’insuffisance mitrale est-elle sévère ? La chirurgie mitrale chez un patient asymptomatique ne se discute que si l’IM est importante. La quantification de l’IM est donc une étape fondamentale. Elle est effectuée par écho-Doppler en utilisant une approche multiparamétrique. L’IRM peut également être utile dans les cas difficiles. Le rôle pronostique majeur du degré de la fuite a été montré dans une étude menée chez 456 patients initialement a- ou paucisymptomatiques au moment du diagnostic, porteurs de fuites mitrales organiques essentiellement par prolapsus(2). Cinq ans après le diagnostic, 42 % des patients dont la SOR était ³ 40 mm² (IM de grade 4) étaient décédés, ce qui représentait une surmortalité importante en l’absence de chirurgie par rapport au taux attendu dans la population générale (figure 2). Figure 2. Pronostic de l’insuffisance mitrale organique dégénérative en fonction de la surface de l’orifice régurgitant (SOR) (2). Question 2 : le patient est-il réellement asymptomatique ? Il est important de détecter « les faux asymptomatiques » qui représentent jusqu’à 30 % des patients dans certains travaux. Il ne faut donc pas hésiter à pratiquer une épreuve d’effort classique, une échocardiographie d’effort, ou une épreuve d’effort cardio-respiratoire pour vérifier l’absence de symptômes. En effet, si le test démasque une symptomatologie fonctionnelle liée à l’IM, l’indication opératoire sera, de toute façon, à retenir en l’absence de contre-indication. Le dosage du BNP ou du pro-BNP peut aussi faciliter la détection des faux asymptomatiques. Question 3 : la valve mitrale est-elle réparable ? Après avoir évalué la sévérité et le mécanisme de la fuite, l’un des rôles majeurs de l’échocardiographiste est de déterminer la faisabilité de la plastie. Elle dépend du type de lésion observée, mais aussi de l’expérience du chirurgien. Les limites valvulaires sont les calcifications annulaires extensives, infiltrant les feuillets de myocarde adjacents, les rétractions valvulaires et tendineuses importantes, la rigidité valvulaire et le « manque d’étoffe » valvulaire. La plastie mitrale est actuellement réalisable dans plus de 90 % des IM par prolapsus dans les centres qui en ont l’expérience(1). On sera d’autant plus « interventionniste » qu’une plastie apparaît réalisable avec une très haute probabilité. En effet, la plastie est supérieure au remplacement valvulaire en termes de fonction systolique VG postopératoire (vraisemblablement en raison de la préservation des cordages et du muscle papillaire), et de mortalité opératoire et postopératoire tardive, sans exposer à un nombre plus important de réinterventions. Ainsi, l’espérance de vie à 10 ans après plastie s’est révélée proche de celle de la population générale dans plusieurs séries rétrospectives, alors qu’une surmortalité est rapportée pour le remplacement valvulaire. Question 4 : existe-t-il des troubles du rythme supraventriculaires ? La survenue d’une FA permanente ou paroxystique, d’une manière générale, est un puissant facteur de risque d’insuffisance cardiaque et de mortalité qui doit conduire à discuter une correction chirurgicale de l’IM même si le patient demeure asymptomatique(1). Chez les patients en rythme sinusal lors du diagnostic d’IM sévère, 10 ans après le diagnostic, environ 50 % d’entre eux auront développé un premier accès de FA. Nous avons récemment montré que les patients opérés (symptomatiques ou asymptomatiques), quand ils étaient atteints d’une FA permanente ou paroxystique en préopératoire, avaient une surmortalité postopératoire à long terme comparativement aux patients en rythme sinusal (survie à 10 ans 64 ± 4 % vs 83 ±3 %, p = 0,01). Les patients avec FA paroxystique préopératoire avaient une survie postopératoire supérieure à celle des patients en FA permanente, mais inférieure à celle des patients en rythme sinusal (figure 3)(3). La FA doit donc être « traquée » par des holters ECG systématiques dans les IM sévères asymptomatiques sans indication chirurgicale. Figure 3. Survie après réparation valvulaire dans l’IM par prolapsus chez les patients en rythme sinusal, en fibrillation permanente, ou présentant de la FA paroxystique(4). Question 5 : existe-t-il des signes de dysfonction ventriculaire gauche ? L’étude du retentissement sur le ventricule gauche (VG) guide souvent la décision opératoire. Il faut en effet opérer suffisamment tôt avant l’installation d’une dysfonction VG qui peut persister en postopératoire et qui, dans l’IM sévère, peut être masquée derrière une FEVG encore normale. Ainsi, une FEVG < 60 % et/ou un diamètre télésystolique VG > 40 mm ou 22 mm/m² sont des signes de dysfonction VG déjà marqués(4,5) associés à une surmortalité (figure 4) qui conduisent à envisager la chirurgie dans l’IM sévère par PVM. Figure 4. Impact de la fraction d’éjection sur la mortalité au cours du suivi d’une série d’insuffisance mitrale importante par prolapsus(5). La meilleure survie, en l’absence de chirurgie, est observée chez les patients qui ont une FEVG ≥ 60 %. D’autres indices évaluant la fonction systolique ventriculaire gauche semblent intéressants dans l’IM. Nous avons récemment montré qu’un index simple d’éjection VG, le rapport diamètre télésystolique VG indexé/VTI aortique à l’anneau enregistrée en Doppler pulsé permettait lorsqu’il était supérieur à 0,13, d’identifier en préopératoire un groupe de patients à haut risque en termes de mortalité ou d’événements cardiovasculaires après chirurgie mitrale réparatrice pour prolapsus, indépendamment des symptômes, des comorbidités et des paramètres classiques de fonction ventriculaire gauche(6). L’évaluation de la déformation myocardique par speckle tracking (globallongitudinal strain[GLS] ventriculaire gauche) semble intéressante pour dépister précocement la dysfonction VG quand la FEVG est encore dans la norme ou le diamètre télésystolique VG < 40 mm. Ainsi, la FEVG évaluée 6 mois après la chirurgie est significativement corrélée au GLS VG préopératoire, qu’il soit évalué au repos ou à l’effort(7). Des travaux récents, qui demandent encore confirmation, ont montré qu’un GLS VG préopératoire < -18-19 % était un facteur prédictif indépendant de dysfonction VG postopératoire(8). Question 6 : quel est le degré de dilatation de l’oreillette gauche ? Le diamètre atrial gauche au moment du diagnostic est aussi un paramètre indépendamment et étroitement associé à la survenue du trouble du rythme et expose à un risque de FA et de surmortalité en l’absence de chirurgie(9). Une dilatation atriale gauche au-delà de la valeur seuil de 55 mm(10) ou de 60 ml/m2(10) est associée à une augmentation significative de l’incidence des événements cardiovasculaires au cours du suivi des IM sévères par prolapsus non opérées (figure 5). Figure 5. Impact du volume de l’oreillette gauche (indexé à la surface corporelle) en l’absence de chirurgie dans une série de patients atteints d’une insuffisance mitrale par prolapsus sur rupture de cordage(12). Elle doit conduire à une chirurgie précoce lorsqu’elle est associée à un DTS > 40 mm (indication ESC de classe IIaC). Question 7 : quel est le retentissement de l’IM sur les pressions pulmonaires ? L’impact de l’hypertension pulmonaire sur le pronostic a été confirmé par le registre MIDA, rapportant une surmortalité sous traitement conservateur(11) chez les patients dont la pression pulmonaire systolique (PAPs) évaluée par échocardiographie Doppler à partir du flux d’insuffisance tricuspide était > 50 mmHg au repos (figure 6). D’après les dernières recommandations européennes, si l’hypertension pulmonaire de repos (> 50 mmHg) est la seule indication opératoire chez un patient asymptomatique, elle doit être confirmée par la réalisation d’un cathétérisme cardiaque droit. L’hypertension pulmonaire d’effort > 60 mmHg, qui dans une étude était associée à une dégradation fonctionnelle dans le suivi des patients asymptomatiques(12), a été retirée des dernières recommandations. Figure 6. Impact de la pression artérielle pulmonaire systolique dans l’insuffisance mitrale par prolapsus sur rupture de cordage en l’absence de chirurgie(13). Cependant, l’échocardiographie d’effort est un excellent examen pour dépister les faux asymptomatiques, évaluer la capacité à l’effort. La cinétique d’élévation de la PAPs (augmentation significative précoce) est plus intéressante que le simple chiffre de PAPs atteint au pic d’effort. Les indications chirurgicales classiques La chirurgie valvulaire conservatrice est actuellement le traitement de référence de l’IM primaire par prolapsus, les procédures percutanées comme le MitraClip n’étant envisagées qu’en cas de haut risque opératoire ou de contre-indication à la chirurgie chez des patients symptomatiques. Rappelons aussi qu’il n’existe pas actuellement de données montrant le bénéfice d’un traitement vasodilatateur dans l’IM primaire asymptomatique à FE conservée, et que ce type de traitement n’est pas recommandé quand on opte pour une surveillance médicale car il risque de masquer la survenue des symptômes. En l’absence d’essai randomisé ayant comparé le suivi médical aux différentes stratégies chirurgicales, les indications classiques de la chirurgie chez les patients asymptomatiques sont basées sur l’histoire naturelle et l’étude des déterminants pronostiques préopératoires et postopératoires. La chirurgie chez les patients asymptomatiques s’adresse aux IM sévères par prolapsus atteignant les critères classiques de nouveau confirmés par les recommandations ESC de 2017. Elle doit être réalisée dans un centre chirurgical de référence pour la plastie mitrale. Le tableau 1 résume les indications chirurgicales classiques chez les patients asymptomatiques (recommandations européennes de 2017). La controverse La place de la chirurgie prophylactique dans l’IM sévère par prolapsus chez les patients asymptomatiques en rythme sinusal avec fonction VG préservée (FEVG > 60 %, DTS < 40 mm), PAP systolique < 50 mmHg, et volume OG < 60 ml/m. est controversée. Une chirurgie « préventive » dans ce contexte ne se conçoit que si la réparation valvulaire est réalisable de façon quasi certaine avec un bon résultat à long terme, et si le risque opératoire est très faible. • Des séries prospectives et rétrospectives observationnelles (figure 7) sont en faveur de cette chirurgie précoce, la plastie étant le plus souvent hautement prévisible et le risque opératoire inférieur à 2 %. Mortalité et morbidité cardiovasculaire à long terme, d’après ces travaux seraient bien moindres que celles des patients opérés quand on atteint les critères classiques (tableau 1). Cette stratégie préviendrait aussi la survenue d’insuffisance cardiaque, de FA et de dysfonction VG(13,14) par rapport à la surveillance médicale classique. Néanmoins, on ne dispose pas aujourd’hui de résultats d’un essai randomisé qui seul, comme le mentionnent les recommandations ESC 2017, pourrait démontrer l’éventuelle supériorité de la chirurgie précoce en termes de morbi-mortalité et la prévention de la dysfonction ventriculaire gauche tardive. Figure 7. Dans ce travail rétrospectif du registre MIDA incluant des insuffisances mitrales sévères par prolapsus, la chirurgie précoce (dans les 3 mois qui suivent le diagnostic) chez des patients asymptomatiques ou paucisymptomatiques apportent une meilleure survie que le suivi médical(16). • En revanche, l’équipe de Vienne(15) préconise une surveillance médicale clinique et échocardiographique semestrielle de ces patients asymptomatiques en rythme sinusal, sans signe de dysfonction VG. Ces auteurs rapportent une série prospective de 132 patients asymptomatiques consécutifs (âge moyen 55 ans) atteints d’une IM dégénérative sévère, suivis cliniquement et échocardiographiquement, pendant 69 mois. La survie est excellente (99 % à 12 ans et 91 % à 8 ans),survie non différente de la survie attendue d’une population témoin (figure 8). Figure 8. Dans le travail prospectif de l’équipe de Vienne incluant des patients atteints d’une insuffisance mitrale primaire significative, sans signe de dysfonction VG, sans HTAP de repos, en rythme sinusal, la surveillance clinique et échocardiographique rigoureuse pour n’envisager la chirurgie que lors de l’apparition des critères classiques d’indication opératoire a permis d’obtenir une survie identique à une population témoin(17). Les auteurs plaident pour cette surveillance « armée ». Ils considèrent la chirurgie que devant l’apparition d’une symptomatologie fonctionnelle, de troubles du rythme supraventriculaire, d’une PAPS > 50 mmHg ou de signe de dysfonction ventriculaire gauche (FEVG < 60 %, diamètre télésystolique VG > 40 mm)(15). Cette stratégie impose une surveillance rigoureuse et des patients compliants. Les recommandations américaines et européennes diffèrent pour ces patients asymptomatiques. Les recommandations américaines AHA/ACC (2014) retiennent une indication de classe IIaC dans ce contexte d’IM sévère asymptomatique en rythme sinusal, sans dysfonction VG à condition que le risque opératoire soit faible, et la plastie quasi certaine réalisée dans un centre expert avec une haute probabilité de bon résultat à long terme. En l’absence d’étude randomisée, les recommandations européennes 2017 préconisent très clairement une surveillance médicale clinique et échocardiographique rigoureuse semestrielle comme proposée par l’équipe de Vienne. Pour tenter de résoudre cette controverse et répondre à cette question importante, un PHRC national nommé « REVERSE MR » coordonné par notre équipe a débuté dans plus de 25 centres experts à travers la France, où ces patients porteurs d’une IM sévère asymptomatique par prolapsus, sans indication chirurgicale classique, à faible risque opératoire et haute probabilité de plastie (tableau 2) seront randomisés entre chirurgie précoce et surveillance « armée ». Il s’agit d’une étude prospective, randomisée, multicentrique en ouvert comparant la chirurgie précoce (« early surgery ») à la surveillance classique (« watchfulwaiting »). L’objectif principal est de comparer la chirurgie conservatrice mitrale réalisée précocement comparée à une prise en charge initiale médicale (chirurgie différée) en termes de mortalité totale et de morbidité cardiovasculaire sur un suivi de 5 ans. Dans l’attente des résultats de cette étude et d’autres essais randomisés, 2 options « stratégiques », surveillance attentive ou chirurgie précoce, sont en fait, à discuter « au cas par cas », en tenant compte de l’avis du patient, de l’anatomie, de l’expérience de l’équipe chirurgicale et du risque opératoire qui est fondamental et dépend essentiellement des comorbidités et de l’âge. Il nous paraît raisonnable de s’orienter vers la chirurgie précoce chez un patient asymptomatique (après avoir vérifié soigneusement que l’IM est sévère) quand la FEVG se rapproche de 60 % et/ou le diamètre télésystolique de 40 mm, à condition, bien entendu, qu’une plastie mitrale soit réalisable de manière quasi certaine avec un faible risque opératoire. Si l’on s’oriente vers la surveillance clinique et échocardiographique, cette dernière doit être systématique, rigoureuse, semestrielle, afin de dépister l’éventuelle apparition d’une symptomatologie fonctionnelle, de trouble du rythme supraventriculaire ou de critères échocardiographiques classiques opératoires. En pratique Chez les patients asymptomatiques atteints d’une insuffisance mitrale primaire sévère, des facteurs pronostiques cliniques, échocardiographiques et biologiques, ont été mis en évidence ces dernières années, permettant une meilleure stratification du risque. La chirurgie chez ces patients initialement asymptomatiques doit être rapidement envisagée, dès l’apparition d’une dyspnée d’effort, d’une fibrillation atriale, d’une diminution de la fraction d’éjection du ventricule gauche (< 60 %), d’une augmentation du diamètre télésystolique (> 40 mm) associée à une rupture de cordage et/ou à une dilatation de l’oreillette gauche (> 60 ml/m2), d’une élévation des pressions pulmonaires (PAPs de repos > 50 mmHg). De plus en plus d’équipes défendent une stratégie chirurgicale précoce pour l’insuffisance mitrale primaire sévère par prolapsus valvulaire, avant l’apparition des facteurs classiques de mauvais pronostic, à condition qu’une chirurgie réparatrice soit quasi certaine et que le risque opératoire soit très faible. Le PHRC national REVERSE MR a débuté dans plus de 25 centres experts à travers la France, où ces patients porteurs d’une IM sévère asymptomatique par prolapsus, sans indication chirurgicale seront randomisés entre chirurgie précoce et surveillance attentive afin de déterminer la meilleure stratégie pour diminuer la mortalité et la morbidité cardiovasculaires de ces patients.

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