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Synthèse

Publié le 08 mar 2023Lecture 6 min

Nouveautés ESC 2022 sur les arythmies ventriculaires

Jérôme TAIEB, Aix en Provence

L’ESC 2022 a mis à jour des recommandations de 2015 sur les arythmies ventriculaires et la prévention de la mort subite. Voici en résumé les principales modifications.

  Mort subite   Plusieurs recommandations de classe I.   Santé publique • Développer l’accès aux défibrillateurs automatiques externes dans les lieux publics (IB) • Formation de la population aux premiers secours (IB)   Mort subite récupérée • ECG et ETT puis coronarographie seulement si argument pour une coronaropathie (IC) • Si bilan initial négatif : IRM, compléter avec épreuve d’effort, test aux sodium bloqueurs, recherche toxicologique et tests génétiques (IB)   Mort subite non récupérée • Préciser les circonstances et les antécédents (IB) • Autopsie et analyses toxicologiques si < 50 ans (IB) • Si hérédité suspecte, faire tests génétiques post-mortem (IB) et enquête familiale (IB)   Cardiopathies structurelles   Cardiopathie ischémique • Un DAI est indiqué en cas de FV documentée ou de TV mal tolérée sur le plan hémodynamique survenant plus de 48 h après un infarctus (I) • TV soutenues monomorphes bien tolérées – Cardioversion électrique en première intention (I) – Cardioversion médicamenteuse possible par procaïnamide IV (IIA), amiodarone (IIB) – Place plus large pour l’ablation, qui devient possible en alternative au DAI si TV monomorphe bien tolérée et FE > 40 % (IIA) • Les indications de DAI en prévention primaire s’élargissent (IIA) : – NYHA I si FE < 30 % et traitement médical optimal (TMO) depuis 3 mois – Si FE < 40 % avec TVNS, SVP positive et TMO depuis 3 mois • En cas de TV symptomatiques récidivantes ou de chocs répétés malgré le traitement bêtabloqueur ou sotalol, l’ablation doit être considérée avant l’amiodarone (IIa) • Le gilet défibrillateur reste en IIB et seulement dans les cardiopathies ischémiques   ESV/TV idiopathique et cardiomyopathie induite par les ESV • Si ectopie de la chambre de chasse ventriculaire droite ou TV fasciculaire gauche, ablation en 1re intention (I) et, en 2e intention, bêtabloquants, inhibiteurs calciques non dihydropiriniques ou flécaïnide (IIA) • Le traitement médical passe en première intention pour les autres ESV/TV idiopathiques (I). L’amiodarone n’est pas recommandée • Une cardiomyopathie ESV-induite doit être suspectée devant l’altération inexpliquée de la FEVG avec charge en ESV > 10 % (IIA)   Sarcoïdose • L’implantation d’un DAI est recommandée si la FEVG ≤ 35 % (IIb devient IC), ou s’il existe une TV soutenue documentée ou une mort subite récupérée (IIb devient IB) • Recommandation IIa si la FEVG est de 35 à 50 % avec un des éléments suivants : rehaussement après injection de gadolinium à l’IRM réalisée à distance de l’inflammation aiguë, ou TVMS inductible en SVP   CMD et laminopathies • Une consultation cardiologique est indiquée chez les apparentés au 1er degré d’un patient avec CMD s’il existe des antécédents familiaux de CMD ou de mort subite, ou si < 50 ans (I). • Des tests génétiques (incluant au moins les gènes LMNA, PLN, RBM20 et FLNC) sont recommandés s’il existe un bloc auriculoventriculaire (BAV) chez les patients < 50 ans, ou en cas d’antécédents familiaux de CMD/CMHND ou de mort subite chez un apparenté de premier degré < 50 ans (I) • L’indication d’implantation s’élargit au cas de FEVG ≤ 50 % avec ou sans insuffisance cardiaque, si plus de 2 de ces facteurs de risque sont associés : syncope, rehaussement tardif IRM, TV inductible en SVP, mutation(s) génétique(s) : LMNA, PLN, RBM20 et FLNC (IIa) • L’implantation en prévention primaire d’un DAI si FE ≤ 35 % et TMO 3 mois diminue de I à IIA   CMH • IRM et conseil génétique systématique (I) avec dépistage ECG et ETT recommandés chez les apparentés du 1er degré (I) • Le risque de mort subite à 5 ans doit être évalué sur le score HCM SCD (https://doc 2do.com/hcm/ webHCM.html) lors de l’examen initial et par la suite régulièrement (I). • Le DAI est proposé même en cas de risque intermédiaire (4-6 % mort subite à 5 ans) voire bas (< 4 %) si un des facteurs de risque suivants : rehaussement tardif à l’IRM ≥ 15 %, FEVG ≤ 50 %, vasoplégie à l’épreuve d’effort, anévrisme apical ou mutations génétiques sarcomériques • Si < 16 ans et risque de mort subite à 5 ans ≥ 6 % évalué sur le score HCM Risk-Kids (https://hcmriskkids. org), un DAI doit également être envisagé (IIa)   DAVD • IRM systématique et conseil génétique (I) avec dépistage ECG et ETT recommandés chez les apparentés au 1er degré (I) • Le DAI est indiqué si SVP positive ou TVNS (IIA) • Privilégier un DAI endocavitaire avec programmation de SAT (IIA)   Canalopathies   Syndrome de Brugada • Conseil et test génétique SCN5A (I) • Pas de test aux inhibiteurs de canaux sodiques si type 1 spontané (III) • Type 1 induit : le diagnostic de syndrome de Brugada nécessite l’association à une syncope inexpliquée ou une histoire familiale de Brugada ou de mort subite inexpliquée avant 45 ans • Le DAI est recommandé en prévention secondaire (I C) ou si type 1 spontané avec syncope cardiaque (IIa C), mais discuté chez l’asymptomatique avec type 1 spontané et SVP positive (IIb C) • La quinine est le traitement de choix en cas de choc approprié ou contre-indication/refus du DAI • L’ablation est désormais à considérer en cas d’échec de la quinidine (IIa C versus IIb en 2015) • L’isuprel est le traitement médical privilégié en cas d’orage rythmique sur Brs (IIa C)   Syndrome du QT long • Diagnostic – QTc ≥ 480 ms avec ou sans symptômes (I) • QTc entre 460-480ms en association avec : – Une syncope arythmique et en l’absence de cause secondaire d’allongement de l’intervalle QT (IIa) – Score diagnostique du SQTL est > 3 (I) – Présence d’une mutation pathogène, quelle que soit la durée du QT (I) : KCNQ1, KCNH2 et SCN5A pour SQTL1, SQTL2 et SQTL3, et KCNJ2 pour le syndrome d’Andersen- Tawil de type 1 • Privilégier les bêtabloquants non cardiosélectifs (nadolol ou propranolol) (IB) • La mexilétine dans SQTL3 (I)   Syndrome du QT court • Diagnostic – QTc ≤ 360 ms et mutation pathogène ± histoire familiale ± TV/FV sur cœur sain (I C) – QTc ≤ 320 ms (IIa C) – 320 ≤ QTc ≤ 360 + syncope cardiaque (IIa C) • Conseil et tests génétiques KCNH2, KCNQ1, perte de SLC4A • Traitement médical discuté : quinine, isuprel en cas d’orage rythmique (IIb C)   TV catécholergiques • Conseil et tests génétiques : RYR2, CASQ2, TRDN, CALM1-3 (I) • Privilégier les bêtabloquants non cardiosélectifs (nadolol ou propranolol) • Flécaïne en 2e intention • Sympathectomie gauche si échec bêtabloquants et flécaïne (IIA)   Syndrome de repolarisation précoce • L’aspect de repolarisation précoce doit être associé à un épisode de TV polymorphe FV ressuscitée pour valider le diagnostic de syndrome de repolarisation précoce. Dans ce cas un DAI est indiqué (I) • Intérêt de la quinidine pour contrôler les orages rythmiques (IIA) ; Isuprel et ablation possible en seconde intention • Pas d’intérêt du bilan génétique   Fibrillations ventriculaires idiopathiques • Après un arrêt cardiaque par FV, ce diagnostic est retenu après exclusion d’une cardiopathie structurelle, d’une canalopathie, d’une cause métabolique ou toxique (classe IB). • Peu d’intérêt du bilan génétique (IIb B) • Plusieurs molécules sont proposées (avis d’expert) en cas d’orage rythmique : vérapamil et quinidine, isuprel (IIa C) • La quinidine permet de diminuer les récidives (IIa B). L’ablation est réservée aux échecs de la quinidine (IIa C).

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