Nouveau concept de « granularité du rehaussement tardif » en IRM cardiaque

En 2023, les dernières recommandations de la Société européenne de cardiologie (ESC) préconisent l’évaluation en IRM cardiaque de la fibrose basée sur le LGE au diagnostic pour mieux caractériser les cardiomyopathies (classe IB). Il est également recommandé d’intégrer l’étendue du LGE dans la stratification du risque de ces patients, guidant l’implantation d’un défibrillateur en prévention primaire pour la CMH (classe IIb)(5). Cependant, il n’existe pas de consensus sur un seuil précis de LGE applicable à toutes les pathologies, et les techniques de quantification sont dépendantes des méthodes utilisées. De plus, il existe un manque de données dans la littérature sur l’utilité des autres paramètres de LGE, au-delà de sa présence et de son étendue, que nous pouvons identifier en IRM cardiaque. La localisation, qui n’implique pas le même risque pour tous les patients, ainsi que les différents patterns de LGE, pourrait néanmoins permettre une quantification plus précise du risque. Si nous vivons aujourd’hui une époque passionnante avec les nouvelles opportunités que nous offrent les techniques d’intelligence artificielle, nous manquons aujourd’hui de méthodes simples et pragmatiques, pouvant être utilisées en routine clinique par tous les imageurs cardiaques, dès aujourd’hui. l   Création du nouveau concept de « granularité du rehaussement tardif » par l’équipe MIRACL.ai   Il s’agit d’un modèle original développé dans la plateforme de recherche en imagerie cardiovasculaire multimodale MIRACL.ai (Multimodality Imaging for Research and Analysis Core Laboratory and Artificial Intelligence), qui est une plateforme académique collaborative développée au sein de l’AP-HP et partagée avec plusieurs centres français mêlant des équipes de radiologues, cardiologues, ingénieurs et chercheurs. Étant donné que la présence de rehaussement tardif est associée à un risque plus élevé, notre approche vise à affiner la stratification du risque au sein de cette population. En analysant de manière pragmatique les différents paramètres du LGE, accessibles visuellement et facilement analysables de façon semi-quantitative, il est possible d’optimiser l’évaluation individuelle du risque dans les CPI, CMD et CMH (figure 1). Figure 1. Concept de « granularité du rehaussement tardif » par l’équipe MIRACL.ai. Images d’IRM cardiaque de patients atteints de CMH sarcomérique représentant chaque paramètre du concept de granularité du LGE : l’étendue en nombre de segments, la localisation septale et le pattern centro-myocardique ou sous-épicardique.   Les différentes composantes de la « granularité du LGE » sont : La présence de LGE, sous forme d’une réponse oui/non. Elle est déjà bien connue et associée aux événements cardiovasculaires, tels que la mort subite, la mortalité cardiovasculaire et la mortalité toutes causes dans la littérature. L’étendue du LGE, sous forme de nombre de segments atteints à partir de la classification internationale en 17 segments fournie par l’AHA. Un spot unique de LGE compte pour un segment. S’il s’étend sur deux segments ou équivaut visuellement à un seul, il reste compté comme un segment. L’étendue du LGE varie ainsi de 0 à 17. Ce paramètre a été associé aux événements cardiovasculaires et à la mortalité dans la plupart des cardiomyopathies(6,7). L’atteinte focale versus multiple est définie comme la présence de LGE au niveau d’une seule zone, versus sur différentes zones (à partir d’au moins 2 zones distinctes) respectivement. La localisation du LGE, qui est elle aussi définie par la classification internationale en 17 segments fournie par l’AHA. On distingue les territoires antérieur, inférieur, latéral et septal, ainsi que toutes les combinaisons possibles entre elles. La localisation septale est aujourd’hui associée à un moins bon pronostic dans la CPI et dans la CMD, probablement à cause de la présence des voies de conductions cardiaques où la présence de fibrose pourrait être pro-arythmogène, et de l’interconnexion au ventricule droit(2,8). Le pattern du LGE, qui peut être sous-endocardique, centromyocardique, sous-épicardique ou bien transmural. Le pattern sous-endocardique, quand il est systématisé, fait référence à une origine coronaire épicardique dans la CPI, mais peut être aussi la conséquence d’une atteinte/dysfonction microcirculatoire (vascularite ou bien CMH, par exemple). Le pattern centro-myocardique fait généralement référence à de la fibrose aspécifique qui est souvent présente chez les patients atteints d’hypertension artérielle, de diabète ou d’hypertension artérielle pulmonaire, mais aussi très souvent présent au sein des segments hypertrophiés des patients avec CMH. Le pattern sous-épicardique est classiquement retrouvé dans la myocardite, aussi bien en phase aiguë que chronique, mais aussi dans la plupart des pathologies inflammatoires pouvant toucher le myocarde, traduisant un processus d’inflammation myocardique. Enfin, la transmuralité est définie par une atteinte de plus de 75 % de la paroi myocardique sur un segment, pouvant être retrouvée dans la CPI et associée à un pronostic plus sombre(9,10). La granularité du LGE permet donc de réunir ces paramètres au sein d’une seule et même évaluation pour un patient, et ainsi mieux en caractériser l’atteinte myocardique. Même si actuellement les méthodes de quantification « quantitatives » deviennent la référence pour l’étude du LGE, elles sont néanmoins sujettes à de la variabilité intra-observateur et inter-observateur, et aucune méthode n’est aujourd’hui clairement désignée comme référence. De plus, si ces méthodes quantitatives peuvent être robustes pour délimiter les zones de fibrose myocardique dans la CPI, car très claires et contrastées par rapport aux zones de myocarde sain, elles sont en revanche très souvent mises en défaut dans les cardiomyopathies, comme la CMD ou la CMH, car les zones de fibroses sont plus diffuses et moins contrastées en lien avec la physiopathologie non ischémique de ces cicatrices. En clair, l’évaluation visuelle reste aujourd’hui la méthode utilisée au quotidien en routine clinique par la plupart des imageurs cardiaques. Le concept de granularité du LGE prend donc tout son sens, quant au fait qu’il peut être utilisé de manière simple et pratique, sans délai au cours de l’examen d’un patient.   Valeur pronostique du concept de « granularité du rehaussement tardif » en IRM cardiaque   La valeur pronostique de la présence de LGE en IRM cardiaque est bien connue dans les cardiomyopathies que ce soit dilatées ou hypertrophiques, où elle est associée de manière indépendante à une multiplication par 2 du risque de mortalité toutes causes. Elle est aussi associée à un risque plus élevé d’événements cardiovasculaires graves, dont la mort subite et la mortalité cardiovasculaire. Par sa prévalence élevée chez les patients atteints de cardiomyopathies, autour de 30 % dans la CMD, et surtout autour de 50 à 60 % dans la CMH, sa valeur prédictive positive est très faible(3). Ce qui la rend inutilisable en tant qu’outil de prise de décision binaire dans la pratique clinique pour aider à la stratification du risque de ces patients. En effet, cette limitation pourrait conduire à considérer de nombreux patients comme des candidats potentiels à un défibrillateur, y compris une proportion substantielle d’individus à faible risque qui ne bénéficieraient pas d’une telle thérapie, et qui seraient sujets à des effets indésirables graves de l’implantation d’un défibrillateur. Certains auteurs ont montré une relation entre la survenue de mort subite et l’étendue du LGE, ce qui suggère que l’étendue du LGE serait plus performante que la capacité prédictive de la seule présence de LGE pour la stratification du risque(11). Cependant, cette relation ne fournit pas de seuil clair, laissant la décision de ce qui constitue un niveau de risque inacceptable pour le patient quelque peu arbitraire. Le concept de granularité du LGE prend alors son sens, en proposant de nouveaux paramètres catégoriels pouvant aider à mieux stratifier le risque des patients.   Cardiopathie ischémique Le modèle est constitué de 4 variables : – l’étendue du LGE, en nombre de segments ; – la transmuralité moyenne du LGE ≤ 50 %, entre 50 % et 75 % et ≥ 75 % ; – la localisation du LGE septale, antérieure sans implication du septum, ou toute autre localisation ; – la présence d’un rehaussement centro-myocardique associé (dit midwall-LGE). Chacun de ces paramètres est associé de manière forte et indépendante à la mortalité toutes causes. De plus ce modèle montre les meilleurs paramètres en termes de discrimination pour aider à la stratification du risque de ces patients. Le premier article concernant ce concept a été publié dans le journal Radiology en janvier 2025 par le docteur Alexandre Unger et notre groupe de travail MIRACL.ai, sur une cohorte prospective observationnelle bi-centrique (CHU Lariboisière et ICPS, Massy) de plus de 6 000 patients avec FEVG ≤ 50 % et présence de LGE, sur 9 ans de suivi médian(10). De plus, il est proposé un score de prédiction de risque basé sur ce modèle de granularité du LGE. Trois groupes de risques sont proposés, avec un risque de mortalité toutes causes de plus en plus élevé (bas risque ≤ 7 points ; risque intermédiaire 8-10 points ; haut risque > 10 points). La performance du score à 10 ans est élevée, avec une AUC à 0,87 (figure 2). Figure 2. Concept de granularité du LGE chez les patients atteints de cardiopathie ischémique avec FEVG ≤ 50 % (d’après Unger A et al. Radiology 2025)(10). Le score MRI-LGE est facile à calculer avec les 4 variables étendue, transmuralité, localisation et pattern midwall (centro-myocardique) associé, et montre une valeur prédictive élevée avec une AUC à 10 ans de 0,87. Trois groupes de risques sont isolés avec un risque de plus en plus élevé (bas risque ≤ 7 points ; risque intermédiaire 8-10 points ; haut risque > 10 points).   Cardiomyopathie dilatée Pour la CMD le modèle est constitué de 3 variables : – l’étendue du LGE, sous la forme d’une réponse binaire, ≤ 3 segments ou > 3 segments ; – la présence ou l’absence de localisation septale ; – la présence de localisation focale ou multiple. L’ensemble du modèle a été évalué par le docteur Trecy Gonçalves sur une cohorte prospective observationnelle bi-centrique (CHU Lariboisière et ICPS, Massy) de plus de 1 600 patients avec CMD non ischémique sur un suivi médian de 9 ans(12). Les trois variables de granularité du LGE sont associées de manière forte et indépendante à la mortalité toutes causes, y compris après ajustement sur les facteurs pronostiques traditionnels. Ce modèle montre les meilleurs paramètres en termes de discrimination et de reclassification avec un C-index à 0,85, une amélioration de l’IDI de 29 % et du NRI de 64 % en comparaison à un modèle comprenant des facteurs pronostiques traditionnels pour la mortalité toutes causes (figure 3). Figure 3. Valeur pronostique incrémentale du concept de granularité du LGE chez les patients avec cardiomyopathie dilatée (d’après Gonçalves T et al. Eur Radiol 2025)(12). Le modèle montre les meilleures performances en termes de discrimination et de reclassification avec un C-index = 0,85.   Cardiomyopathie hypertrophique sarcomérique Pour la CMH sarcomérique, le modèle est constitué de 3 variables : – l’étendue du LGE, sous la forme d’une réponse binaire, ≤ 3 segments ou > 3 segments ; – la présence ou l’absence de localisation septale ; – le pattern associant sousépicardique et centro-myocardique. L’ensemble du modèle a été évalué par le docteur Jeremy Florence sur une cohorte prospective observationnelle bi-centrique (CHU Lariboisière et ICPS, Massy) de plus de 2 600 patients avec CMH sarcomérique sur un suivi médian de 9 ans(13). Les trois variables de granularité du LGE sont associées de manière forte et indépendante à la mortalité toutes causes, y compris après ajustement sur les facteurs pronostiques traditionnels (figure 4). Ce modèle montre les meilleurs paramètres en termes de discrimination et de reclassification avec un C-index à 0,84, une amélioration de l’IDI de 20 %, et une amélioration du NRI de 47 % en comparaison à un modèle comprenant des facteurs pronostiques traditionnels pour la mortalité toutes causes. Figure 4. Courbes de survie représentant la valeur pronostique des trois paramètres du concept de granularité du LGE dans la CMH sarcomérique (d’après Florence J et al. 2025)(13). Les courbes de survie montrent un risque plus élevé pour chacun des paramètres, l’étendue > 3 segments, la localisation septale et le pattern associant sous-épicardique et centro-myocardique.   EN PRATIQUE   • Le concept de granularité du LGE en IRM cardiaque est simple et pragmatique, et peut être utilisé directement en routine clinique par tous les imageurs cardiaques. • Ce modèle synthétise en tout-en-un les différents paramètres du LGE avec l’étendue, la localisation, et le pattern. Il est significativement plus performant que les facteurs pronostiques traditionnels dans la prédiction de la mortalité toutes causes chez les patients atteints de cardiopathie ischémique, cardiomyopathie dilatée et hypertrophique. • De futures études randomisées évaluant l’intérêt de ce nouveau concept de granularité du LGE pour guider l’indication à la pose d’un défibrillateur en prévention primaire dans ces différentes pathologies sont actuellement en préparation en France au sein de l’équipe MIRACL.ai.   * Plateforme de recherche en imagerie cardiovasculaire MIRACL.ai (Multimodality Imaging for Research and Analysis Core Laboratory and Artificial Intelligence), AP-HP, Paris ; Service de cardiologie et radiologie, CHU Lariboisière (AP-HP), Paris Synthèse d’après les présentations réalisées lors du Congrès américain Society of Cardiovascular Magnetic Resonance 2025 en direct de Washington