L’essentiel 2022 en cardiologie pédiatrique et congénitale

Cardiologie interventionnelle   La cardiologie interventionnelle a révolutionné l’arsenal thérapeutique de la cardiologie pédiatrique et congénitale, et est devenue une alternative de première intention pour un nombre croissant de cardiopathies congénitales. La fermeture de communication interauriculaire de type ostium secondum est une procédure interventionnelle bien validée depuis plus de 20 ans. La communication interauriculaire de type sinus venosus est une cardiopathie plus complexe pour laquelle est proposée une technique percutanée interventionnelle de fermeture par un stent couvert dans la veine cave supérieure et redirection de la veine pulmonaire droite dans l’oreillette gauche, technique encore réservée à l’adulte et dont un des écueils est l’instabilité du stent. Hejazi et coll.(1) proposent une nouvelle technique permettant d’assurer une meilleure stabilité du stent par association à une suture à la veine cave supérieure droite, méthode qui permettrait d’étendre les indications pour cette cardiopathie et optimiser la fiabilité et l’efficacité de la technique. La cardiologie interventionnelle congénitale bénéficie des avancées de la cardiologie interventionnelle adulte classique. Les procédures percutanées de plastie valvulaire mitrale et tricuspide (MitraClip, TriClip) ouvrent une voie de développement importante en cardiologie congénitale. Barry et coll.(2) décrivent les indications potentielles et résultats préliminaires de ces techniques pour les valvulopathies associées aux cardiopathies complexes chez l’adulte, jusqu’alors difficilement accessibles à un geste chirurgical isolé chez les patients à haut risque (traitement des fuites tricuspides dans les cardiopathies avec VD systémique telles que la double discordance, des fuites auriculo-ventriculaires sur ventricule unique, des fuites mitrales post-réparation de canal atrio-ventriculaire). L’auteur établit une synthèse des possibilités et indications de ces techniques innovatrices, alternative à un geste chirurgical à haut risque, et/ou permettant de mieux contrôler l’insuffisance cardiaque ou les arythmies.   Électrophysiologie   Les complications rythmologiques des cardiopathies congénitales sont parmi les événements les plus fréquents du suivi et de l’évolution des patients, responsables d’aggravation, décompensation et accidents thrombo-emboliques. Par ailleurs, la mise en place de matériels électrophysiologiques peut être limitée et rendue difficile par la complexité de la cardiopathie et la nécessité de préserver la fonction myocardique sur le long terme. Chubb et coll.(3) étudient la position optimale de(s) sonde(s) de pacemaker dans les cardiopathies univentriculaires et démontrent l’importance de positionner la sonde de façon adaptée pour éviter le remodelage délétère et la dysfonction myocardique. Dans une étude multicentrique incluant 236 patients comparés à 213 contrôles, il retrouve un avantage significatif de placer la sonde en position apicale ou latéro-apicale. L’insuffisance cardiaque et les arythmies représentent les causes cardiovasculaires les plus importantes de morbi-mortalité chez les adultes avec cardiopathie congénitale (ACHD), et coexistent fréquemment chez un même individu. La prise en charge optimale des ACHD tient compte des interactions entre ces deux entités, et des ressources pharmacologiques et interventionnelles disponibles. Dans sa revue, Moore JP(4) met en évidence le chevauchement entre ces deux domaines pour recommander une approche parallèle, mais interactive, et multidisciplinaire. Les catégories de cardiopathies congénitales sont décomposées en leurs sous-types mettant en évidence les spécificités de leur physiopathologie, de leur évaluation et approche thérapeutique. L’auteur indique la place et le type d’intervention au sein de l’arsenal électro-physiologique (pacing, défibrillateur, ablation, explorations), en fonction des différentes situations anatomocliniques dans les cardiopathies congénitales de l’adulte.   Intelligence artificielle   L’intelligence artificielle (IA) connaît un essor important dans le domaine médical et s’introduit en cardiologie pédiatrique. L’évolution de l’IA et de l’analyse des données a contribué à codifier plusieurs aspects des soins médicaux nécessitant une réflexion critique : le diagnostic, la stratification des risques et la gestion, réduisant la probabilité d’erreur humaine. Sethi et coll.(5), dans une revue de la littérature de 2002 à 2022, exposent les différentes approches et les futurs développements de l’IA dans la pratique et la recherche en cardiologie pédiatrique et congénitale. Les auteurs constatent que l’utilisation des réseaux neuronaux et de l’apprentissage automatique a considérablement amélioré la valeur diagnostique de l’imagerie par résonance magnétique cardiaque, des échocardiogrammes, des tomographies par ordinateur et des électrocardiographes, augmentant ainsi la précision diagnostique des cardiopathies congénitales. L’utilisation d’algorithmes de prédiction basés sur l’IA dans les chirurgies cardiaques pédiatriques améliore les résultats postopératoires et le pronostic. La stratification des risques et la prédiction des résultats du traitement sont réalisables en utilisant les principaux résultats cliniques de chaque cardiopathie congénitale avec des algorithmes de calcul appropriés. Notamment, l’IA peut révolutionner la prédiction prénatale ainsi que le diagnostic des cardiopathies congénitales en utilisant les données du dossier médical électronique sur les facteurs de risque maternels. L’utilisation de l’IA dans le diagnostic, la stratification des risques et la gestion des cardiopathies congénitales est une possibilité prometteuse avec les progrès actuels de l’apprentissage automatique et des réseaux neuronaux. Cependant, le manque d’algorithmes appropriés, la formation limitée des médecins, la réticence des cliniciens en limitent encore l’acceptabilité. L’IA a de multiples applications en cardiologie pédiatrique pour aider au diagnostic clinique, échocardiographique, ECG, et autre imagerie (IRM), pour définir des algorithmes de prise en charge, établir des facteurs de risque de morbi-mortalité, établir des modèles d’enseignement et de recherche(6). Une application pratique de l’IA est la FINE (Fetal intelligent navigation echocardiography) qui propose une nouvelle méthode pour l’échocardiographie fœtale utilisant la technologie de la « navigation intelligente » permettant d’obtenir neuf vues standards — 4-cavités, arche aortique, 3-vaisseaux, et trachée — et de visualiser les anomalies du cœur fœtal avec une sensibilité élevée pour la détection des cardiopathies congénitales. Gembicki et coll.(7) ont analysé les images des volumes cardiaques de 296 fœtus au 2e et au 3e trimestre en utilisant le logiciel FINE et concluent que le mode FINE permet de minimiser les artéfacts liés aux mouvements au cours de l’acquisition des volumes.   Cardiologie fœtale   En cardiologie fœtale, les développements concernent à la fois l’imagerie pour le diagnostic et le suivi des fœtus porteurs de cardiopathie congénitale, mais également les thérapeutiques interventionnelles in utero. Jusqu’à récemment, la détection des cardiopathies congénitales en anténatal au premier trimestre de la grossesse n’était pas pratiquée en routine, mais la tendance actuelle évolue vers l’intérêt d’un dépistage très précoce. Karim et coll.(8) ont réalisé une méta-analyse incluant 63 publications, soit un total de 328 262 fœtus étudiés : dans la population non à risque (45 études, 306 872 fœtus), 1 445 anomalies cardiaques majeures ont été dépistées dont 767 détectées au 1er trimestre, soit une sensibilité de 55,8 %, spécificité de 99,98 %, et valeur prédictive positive de 94,85 %. Dans la population à haut risque (18 études, 21 390 fœtus), 480 anomalies cardiaques majeures ont été dépistées dont 338 détectées au 1er trimestre (sensibilité 67,74 %, spécificité 99,75 %, valeur prédictive positive 94,22 %). Les auteurs montrent une valeur ajoutée du Doppler couleur et de la vue des voies d’éjection ventriculaire pour la détection des cardiopathies. L’échocardiographie du 1er trimestre est préférentiellement indiquée dans les groupes de patientes à haut risque ayant un antécédent personnel ou familial de cardiopathie congénitale, ou en cas de diabète prégestationnel, d’hyperclarté nucale, d’anomalies fœtales extra-cardiaques ou de gémellarité, en précisant que toutes les cardiopathies ne sont pas également détectables au 1er trimestre. Parmi les techniques interventionnelles réalisées in utero, la valvuloplastie aortique est la première qui a été mise en application. Tulzer et coll.(9) rapportent une série importante de 103 fœtus avec sténose valvulaire aortique critique et décrivent l’évolution et les résultats, mais surtout apportent des éléments nouveaux de pronostic et de prédiction de l’évolution uniou biventriculaire en post-natal, élément majeur du pronostic et des indications. Ainsi, 125 procédures ont été réalisées chez 103 fœtus avec un taux de succès de 96 %, avec un taux d’évolution biventriculaire de 55 %. Les auteurs proposent un arbre décisionnel et retrouvent une probabilité la plus élevée de pronostic biventriculaire : – si le ratio longueur VD/VG est < 1,094 (96,4 %) ; – ou si longueur VD/VG est ≥ 1,094 et < 1,135 + Vmax de l’IM est ≥ 3,14 m/s (100 %). Plus récemment, sur la base des résultats obtenus avec la valvuloplastie aortique in utero qui peut permettre la croissance secondaire du ventricule gauche, Gang Luo et coll.(10) rapportent leur expérience préliminaire de la valvulopastie pulmonaire in utero dans l’atrésie pulmonaire à septum intact avec hypoplasie du ventricule droit, où le développement du VD est observé dès la période anténatale après la procédure et la croissance de la valve tricuspide survient secondairement en post-natal. Cette expérience ouvre la voie vers d’autres études de plus grande ampleur avec la procédure de valvuloplastie pulmonaire in utero.   Études multicentriques thérapeutiques   Les thérapeutiques médicamenteuses font l’objet d’études multicentriques qui permettent d’établir un niveau de preuve suffisant à la mise en place de protocole thérapeutique fiable. En particulier, les nouveaux anticoagulants oraux ont relancé le débat de l’anticoagulation dans les indications spécifiques et chez l’enfant. Heidendael et coll.(11), dans une revue de littérature exhaustive, font le point sur les traitements anticoagulants au long cours chez les patients avec circulation de Fontan (aspirine, NACO, AVK) et concluent à l’absence de consensus actuellement sur la fiabilité et efficacité des NACO dans cette population, y compris les adultes, et confirment la nécessité d’études randomisées de grande échelle sur ce sujet. Les auteurs proposent un algorithme décisionnel sur les modalités du traitement anticoagulant après Fontan (figure 1).   Concernant la population pédiatrique, on retient deux études importantes permettant de définir l’utilisation, les caractéristiques pharmacocinétiques et posologiques des NACO chez l’enfant. Zhu et coll.(12) reprennent l’étude UNIVERSE phase III qui concerne l’utilisation de rivaroxaban chez des patients de 2 à 8 ans avec cardiopathie univentriculaire et circulation de Fontan. Le rivaroxaban est comparé à acide acétylsalicylique, et administré selon un modèle pharmacocinétique permettant une exposition identique à la dose adulte de 10 mg par jour. Les auteurs proposent un schéma posologique pratique (figure 2).   Après l’étude EBSTEIN (première étude des NACO chez l’enfant en prévention des thromboembolies), l’étude ENNOBLEATE(13) est un essai randomisé multicentrique prospectif pour évaluer tolérance et efficacité de l’édoxaban chez 167 enfants avec cardiopathie en comparaison avec anticoagulation classique et conclut à la non-infériorité de l’édoxaban, alternative intéressante administrée en une seule fois par jour, sans monitoring biologique. L’hypertension artérielle pulmonaire pédiatrique a fait l’objet d’avancées majeures concernant les thérapeutiques ciblées depuis plusieurs décennies. Après l’expérience de son utilisation chez l’adulte, l’utilisation du riociguat est analysée par Garcia Aguilar et coll.(14) dans une étude multicentrique (PATENT-CHILD Study) chez 24 enfants âgés en moyenne de 12,8 ans (de 6 à 17 ans). Les auteurs retrouvent un profil d’efficacité et tolérabilité acceptable, avec augmentation de la distance au test de marche et baisse du NT-proBNP, et un profil pharmacocinétique identique à celui de l’adulte.   Pronostic fonctionnel et de survie   Neurodéveloppement : pronostic fonctionnel La problématique du pronostic à long terme des patients avec cardiopathie congénitale et des facteurs de risque prédictifs est un point majeur de la prise en charge des patients et des décisions thérapeutiques, dès la période anténatale. Dans ce contexte, les troubles du neurodéveloppement des enfants avec cardiopathie congénitale sont actuellement mieux connus, et l’importance du monitoring neurodéveloppemental de ces enfants est admise. Sadhwani et coll.(15) mettent en évidence la relation entre le volume du cerveau chez le fœtus et le développement neurologique au cours des 2 premières années de vie en comparant le neurodéveloppement d’un groupe de 52 cas avec cardiopathie congénitale à un groupe contrôle de 26 cas par les tests Bayley-III et ABAS-3, ouvrant vers des perspectives d’action thérapeutique de neuroprotection anténatale pharmacologique et/ou comportementale à évaluer dans d’autres études multicentriques.   Survie et risque de mortalité Plusieurs études en 2022 concernent le pronostic de survie et les facteurs de risque de mortalité de différentes cardiopathies. Pour la tétralogie de Fallot, Ghonim et coll.(16) proposent un score prenant en compte les paramètres IRM (fibrose, fraction d’éjection du VD et du VG), fonctionnels (VO2max), biologiques (BNP), l’âge et les arythmies, pour établir un risque de mortalité global et annuel (figure 3).   Ladouceur et coll.(17) proposent un nouveau score prédictif de survenue d’événements graves à 5 ans = MARE (mort subite, TV soutenue, implantation de débrillateur), des cardiopathies avec ventricule droit systémique, incluant paramètres cliniques (âge, insuffisance cardiaque, syncopes), ECG (durée du QRS), échocardiographiques (fonction du VD, obstruction à l’éjection VD), à partir d’une cohorte de 1 184 patients. Les auteurs stratifient les patients selon le risque de MARE à 5 ans (< 5 %, 5 à 10 %, > 10 %), l’incidence de MARE est de 6,3 pour 1 000 patients par an (figure 4).   Eckerstrom et coll.(18) étudient le devenir à long terme des patients avec communication interventriculaire opérés ou non et montrent que la survie est inférieure à celle de la population générale. Ces résultats incitent à conseiller de maintenir un suivi prolongé à distance pendant toute la vie, même pour les patients avec cardiopathie simple et faible impact hémodynamique ou considérés comme « guéris » après réparation complète, les causes de décès incluant la mort subite, l’insuffisance cardiaque ou l’endocardite infectieuse. La mort subite représente 25 % des décès dans la population des patients avec cardiopathie congénitale. Dans une large revue, Khairy et coll.(19) font le point sur la physiopathologie et les causes de mort subite chez les patients adultes avec cardiopathie congénitale significative (ventricule unique et circulation de Fontan, tétralogie de Fallot, maladie d’Ebstein, cardiopathies avec VD systémique, cardiopathies congénitales cyanogènes complexes, hypertension artérielle pulmonaire). La complexité de la cardiopathie et l’hypertension artérielle sont deux paramètres limitant la probabilité de succès de la réanimation d’un arrêt cardiaque chez ces patients (figure 5). La stratification du risque de mort subite d’origine cardiaque est un point majeur, pour définir en particulier les indications de défibrillateur en prévention primaire (figure 6), la technique d’implantation par voie sous-cutanée émergeant actuellement comme une alternative à la voie endovasculaire, limitant les risques et effets secondaires délétères.   Recommandations   En cardiologie congénitale pédiatrique et adulte, comme en cardiologie adulte classique, la nécessité de recommandations émanant de conférence de consensus d’experts, est de plus en plus utile et nécessaire pour la prise en charge et la gestion des patients, afin de permettre une uniformisation consensuelle des pratiques, tout en conservant la notion de spécificité individuelle adaptée à chaque cas. Ces recommandations sont un support pour les professionnels, en particulier concernant la population pédiatrique. Ainsi, trois publications sont à retenir en 2022 en Cardiologie pédiatrique. Jacob et coll.(20) publient les conclusions du consensus chirurgical sur la tétralogie de Fallot chez le nourrisson avec 3 points importants : 1) l’âge de la chirurgie élective entre 3 et 6 mois, 2) la nécessité d’épargner l’anneau et d’éviter le patch trans-annulaire, et si celui-ci est nécessaire en raison d’un anneau pulmonaire < -2,5 Z-score tenter au maximum une reconstruction de la valve pulmonaire, 3) préférer les techniques de cathétérisme interventionnel en cas de procédure palliative néonatale, éventuellement discuter un traitement d’attente prolongé par perfusion de prostaglandines. PACES expert consensus(21) fait le point sur les indications et les modalités d’implantation de pacemaker et de défibrillateur chez l’enfant, alternative thérapeutique limitée par les effets secondaires délétères. Les auteurs abordent les différentes situations pathologiques. En particulier, le texte précise le délai d’implantation d’un pacemaker en cas de BAVC postopératoire (7 à 10 jours ou avant 7 jours si la régression du BAV est jugée improbable), définit les indications de pacemaker pour les BAV incomplets (aggravation à l’effort, symptômes fonctionnels), pour les cardiopathies congénitales en général (avec notion importante de pause prolongée), pour les syncopes vaso-vagales, les maladies neuromusculaires, les canalopathies, la transplantation cardiaque. Concernant le défibrillateur, l’implantation est indiquée comme chez l’adulte en prévention secondaire après un évènement de mort subite récupérée par arythmie ventriculaire. Les recommandations restent limitées en pédiatrie chez les patients avec cardiopathie congénitale, cardiomyopathie (hypertrophique, restrictive, dilatée), canalopathie, cardiopathie arythmogène. Le document représente une base utile pour la prise en charge et les indications de matériel implantable chez l’enfant. L’hypertension artérielle est une pathologie fréquente chez l’enfant de cause cardiovasculaire ou néphrologique. De nouvelles recommandations sont disponibles depuis 2022(22). Les experts proposent un algorithme synthétique de diagnostic et prise en charge de l’HTA en pédiatrie (figure 7). Le document donne la définition de l’HTA, détaille les modalités de mesure de la tension artérielle chez l’enfant. Un chapitre est consacré à l’HTA secondaire et le bilan étiologique à réaliser. Le traitement inclut les différentes médications et insiste sur le mode de vie, les règles hygiéno-diététiques, le contrôle du syndrome métabolique, en particulier de l’obésité, et l’activité physique régulière.