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Congrès et symposiums

Publié le 28 nov 2022Lecture 7 min

Nouvelles recommandations européennes sur la mort subite - Quoi de neuf dans les maladies « électriques » ?

Fabrice EXTRAMIANA, Isabelle DENJOY, Antoine LEENHARDT, Centre de référence des maladies cardiaques héréditaires ; Hôpital Bichat, Paris

Le terme de maladies « électriques » est souvent utilisé pour parler des syndromes arythmiques sur cœur considéré comme sain. Il s’agit de maladies rares, parfois très rares, dont le mécanisme est souvent (mais pas toujours) lié à l’altération du fonctionnement des canaux ioniques impliqués dans l’électrogenèse cardiaque. En raison de la rareté de ces syndromes, nous n’avons que très peu d’études randomisées supportant un niveau de preuve satisfaisant. Le poids des opinions d’experts est donc important et dans la mesure où le consensus dédié date de 2013 et les dernières recommandations sur la mort subite de l’ESC de 2015(1,2), cette nouvelle mise à jour 2022(3) était attendue. Nous allons souligner ici les principales nouveautés, modifications et éléments qui nous semblent importants pour le diagnostic et la prise en charge de chacun des syndromes arythmiques.

Fibrillation ventriculaire idiopathique (FVI)   Les FV idiopathiques n’étaient pas clairement individualisées dans les recommandations de 2015. Il est maintenant précisé que ce diagnostic ne peut être retenu, après un arrêt cardiaque par FV, uniquement après exclusion d’une atteinte structurelle, d’une canalopathie, d’une cause métabolique ou toxique (classe IB). En l’absence de marqueur génétique identifié dans les FVI, le bilan génétique est peu utile et rarement indiqué (IIb B). Il peut être utile cependant, chez les apparentés au 1er degré, de réaliser un interrogatoire, un ECG avec des dérivations précordiales droites hautes (afin d’exclure un syndrome de Brugada) et une échographie cardiaque (classe IIb B). L’implantation d’un défibrillateur (DAI) est incontournable chez les patients atteints qui ont par définition présenté une FV (prévention secondaire) (classe I B). Il n’y a pas de prévention primaire dans les FVI. En cas d’orage rythmique survenant chez ces patients, isuprel, vérapamil et quinidine sont utiles pour passer le cap aigu (classe IIa C). Le traitement par hydroquinidine au long cours permet de diminuer les récidives (classe IIa B). L’ablation, en cas de présence d’une gâchette individualisable, est réservée aux échecs de l’hydroquinidine (classe IIa C). Il faut souligner ici que les torsades de pointes à couplage court qui étaient individualisées dans les recommandations 2015 ne figurent plus dans les nouvelles. Il faut donc, semble-t-il, en conclure qu’elles sont incluses dans les FVI. On peut le regretter, car les torsades de pointes à couplage court nécessitent parfois une prise en charge spécifique.   Syndrome du QT long congénital (SQTL)   Le SQTL est le plus fréquent des syndromes arythmiques héréditaires. Trois formes de SQTL sont maintenant individualisées : - autosomique dominant sans atteinte extracardiaque ; - autosomique dominant avec atteinte extracardiaque (types 7 Andersen-Tawil et 8 syndrome de Timothy) ; - autosomique récessif avec surdité correspondant au syndrome de Jervell-Lange-Nielsen. Les critères diagnostiques n’ont pas changé. Mais le test à l’adrénaline n’est pas recommandé en routine (classe III). En revanche, la réalisation de tests génétiques associés à un véritable conseil génétique sont recommandés chez tous les patients avec un phénotype de SQTL (classe I C). Sur le plan thérapeutique, les bêtabloquants restent la 1re ligne quasi incontournable de la prévention des événements rythmiques. Mais les recommandations soulignent (enfin) qu’il faut privilégier le nadolol ou le propranolol chez les SQTL avec un QT allongé (classe I B) ou même normal (SQTL diagnostiqué par la présence d’une mutation pathogène) (classe IIa B). La mexilétine est indiquée dans le SQTL de type 3 (classe I C). Le DAI est indiqué après un arrêt cardiaque (IB) ou en cas de syncope sous traitement maximal (classe I C versus IIa en 2015). Il peut être envisagé, en association avec le traitement médical, chez certains patients asymptomatiques, mais considérés à haut risque par le score de risque (classe IIb B).   Syndrome de Brugada (SB)   La réalisation de tests génétiques (recherche de mutation dans le gène SCN5A) est recommandée chez les patients avec un diagnostic de SB (classe I C). Les critères du diagnostic phénotypique du SB ont été précisés et modifiés. On retiendra le diagnostic de SB chez un patient avec un cœur sain et : - un aspect ECG de Brugada (type 1) spontané ou induit après un arrêt cardiaque (classe I C) ; - ou un aspect ECG de Brugada (type 1) induit en présence de syncopes cardiaques ou d’équivalent ou un antécédent familial de Brugada ou de mort subite avant 45 ans (classe IIa C) ; - ou un aspect ECG de Brugada (type 1) induit chez un sujet asymptomatique sans antécédent familial (classe IIb C). Ces différences de niveau de recommandation ont pour objectif de tenir compte de la possibilité de faux positifs des tests pharmacologiques de provocation. Cependant, la conséquence d’un diagnostic retenu à un niveau de recommandation plus faible n’ajoute pas, à notre avis, en clarté. Dans toutes les situations du diagnostic, les conseils de prudence avec les médicaments contre-indiqués dans le syndrome et les conseils de prise en charge en cas d’épisode hyperthermiques non contrôlés nous semblent garder toute leur pertinence. La stratification du risque rythmique peut passer par le moniteur cardiaque implantable en cas de syncope inexpliquée (classe IIa C) et par la stimulation ventriculaire programmée (SVP) chez les patients asymptomatiques avec type 1 spontané (classe IIb B). Le DAI est indiqué en prévention secondaire (classe I C), en présence d’un type 1 spontané et d’une syncope cardiaque (classe IIa C), et est envisageable chez un patient asymptomatique avec type 1 spontané et une SVP positive (IIb C). L’hydroquinidine est indiquée en cas de choc approprié ou contreindication/refus du DAI (classe IIa C), l’ablation en cas d’échec de la quinidine (classe IIa C versus IIb en 2015) et l’isuprel en cas d’orage rythmique (classe IIa C). Enfin, il n’y a pas d’indication au test pharmacologique avec un bloqueur sodique en cas d’aspect ECG de type 1 spontané (classe III C). Et il n’y a pas d’indication à l’ablation chez le patient asymptomatique (classe III C).   Syndrome de repolarisation précoce (SRP)   Le syndrome de repolarisation précoce était succinctement décrit en 2015 sans recommandation précise. Le diagnostic de SRP nécessite l’association de l’aspect ECG (≥ 1 mm) (ER Pattern) et d’un arrêt cardiaque par FV ressuscité (classe I C). Le diagnostic peut être retenu en cas d’aspect de repolarisation précoce sur des ECG ante mortem d’un patient décédé subitement et avec une autopsie négative (classe IIa C). En l’absence de FV, on ne parle que d’aspect de repolarisation précoce (classe I C). Le test génétique est peu utile (classe IIb C). Il est utile en revanche de rechercher, chez les apparentés au 1er degré, un aspect de SRP « malin » (> 2 mm, modifications dynamiques du point J et du segment ST) (classe IIa B). Le DAI est indiqué en cas de SRP (classe I B). La quinidine est proposée en cas de choc approprié (classe IIa B), l’ablation des ESV initiatrices en cas d’échec de la quinidine (classe IIa C) et l’isuprel en cas d’orage rythmique (classe IIa B). Le DAI ou la quinidine peuvent être discutés chez des patients avec un SRP et des syncopes (classe IIb C) ou asymptomatiques avec un SRP malin et un antécédent familial de mort subite inexpliquée juvénile (classe IIb C). On peut proposer un moniteur cardiaque implantable en cas de SRP avec syncope inexpliquée ou ≥ 1 facteur de haut risque (classe IIa C). Mais il n’y a pas d’indication à faire un bilan chez un sujet asymptomatique avec un aspect de repolarisation précoce non malin (classe III C), ni d’indication à un DAI (classe III C).   Tachycardie ventriculaire catécholergique (TVC)   Le diagnostic est retenu en cas d’induction de TV bidirectionnelle ou polymorphe à l’effort ou au stress (classe I C) ou lors du test à l’isuprel ou l’adrénaline si l’effort est mpossible (classe IIb C). La réalisation de tests génétiques associée à un véritable conseil génétique sont recommandés chez tous les patients avec une suspicion ou un diagnostic clinique de TVC (classe I C). Sur le plan thérapeutique, les bêtabloquants restent la 1re ligne incontournable de la prévention des événements rythmiques (classe I C en cas de diagnostic clinique, IIa C en cas de diagnostic génétique). Mais les recommandations soulignent, comme dans le SQTL, qu’il faut privilégier le nadolol ou le propranolol. Le DAI est indiqué après un arrêt cardiaque (classe I C). En cas de syncope ou de TV bidirectionnelles sous traitement maximum incluant bêtabloquant + flécainide (classe IIa C), on peut discuter le DAI (classe IIa C versus I en 2015) ou la sympathectomie (classe IIa C versus IIb en 2015).   Syndrome du QT court (SQTC)   Le plus rare des syndromes arythmiques héréditaires sera diagnostiqué dans les situations suivantes : - QTc ≤ 360 ms et mutation pathogène et/ou histoire familiale et/ou TV/FV sur cœur sain (classe I C) ; - QTc ≤ 320 ms (classe IIa C) ; - 320 ≤ QTc ≤ 360 et syncope cardiaque (IIa C) ; - 320 ≤ QTc ≤ 360 et antécédent familial de mort subite avant 40 ans (IIb C). Le test génétique est indiqué en cas de diagnostic de SQTC (classe I C). Le DAI est indiqué en prévention secondaire (classe I C), et en cas de syncope cardiaque (classe IIa C). On peut envisager la quinidine en cas de contre-indication/refus du DAI (classe IIb C) ou chez les patients asymptomatiques avec antécédent familial de mort subite (classe IIb C). L’isuprel a été utilisé en cas d’orage rythmique (classe IIb C). Enfin, un moniteur cardiaque implantable peut être proposé chez les sujets jeunes asymptomatiques avec un diagnostic avéré de SQTC (classe IIa C).

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