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Cardiologie générale

01 fév 2018

Paragangliome cardiaque

Rhéda LAKEHAL et coll.*, Service de chirurgie cardiaque, EHS Mokhtar-Djeghri, Constantine

Le paragangliome cardiaque est très rare, ce qui constitue seulement 1%des tumeurs cardiaques, d’évolution lente qui posent un problème diagnostique et thérapeutique. Les localisations carotidienne et jugulo-tympanique sont les plus fréquentes, très rarement la localisation aortique(1). L’association de deux, trois ou quatre localisations est possible dans les formesmultiples. Ces formes sont le plus souvent rencontrées dans un cadre familial. L’exérèse chirurgicale est le traitement de première intention de ces tumeurs(1).

Dans les formes multiples, la stratégie thérapeutique doit être adaptée à chaque cas : on commence le plus souvent par la localisation carotidienne. L’objectif de notre travail est de rapporter un cas de paragangliome cardiaque opéré avec succès. Observation Nous rapportons l’observation d’une femme âgée de 57 ans, diabétique, en arythmie complète par fibrillation atriale qui a consulté chez un cardiologue pour de palpitations et de pics hypertensifs évoluant depuis quelques mois. L’examen physique n’a objectivé aucune anomalie. La radiographie pulmonaire montrait un index cardio-thoracique à 0,58. L’échocardiographie révélait une volumineuse masse intra-auriculaire gauche échogène solide avec des excavations mesurant 5 x 5 cm infiltrant le sillon interauriculaire (figure 1). Figure 1. Échocardiographie montrant une volumineuse masse intraauriculaire gauche. Le TDM thoracique mettait en évidence une masse cardiaque à centre nécrosé (figure 2). Figure 2. TDM thoracique montrant une volumineuse masse intraauriculaire gauche à centre nécrosé mesurant 39,5 sur 54,3 mm. La patiente est opérée sous circulation extracorporelle. L’exploration per-opératoire montrait une volumineuse masse du sillon interauriculaire infiltrant le toit de l’oreillette gauche, la racine de la veine cave supérieure et la paroi de l’oreillette droite. Elle a bénéficié d’une résection de la masse emportant avec elle une partie de la paroi atriale droite, le toit de l’oreillette gauche et la paroi postérieure de la racine de la veine cave supérieure et du septum interauriculaire avec reconstitution du toit, de la paroi postérieure de la racine de la veine cave supérieure et du sillon interauriculaire par un patch péricardique puis reconstitution de la paroi atriale droite par un patch en dacron. Durée de la circulation extracorporelle : 156 min, du clampage aortique : 119 min et de l’assistance circulatoire : 30 min. Les suites postopératoires étaient simples. La patiente sort le 8e jour. L’étude anatomopathologique est revenue en faveur d’un paragangliome cardiaque. La patiente est adressée vers un service d’endocrinologie pour exploration. Cette dernière a confirmé qu’il s’agissait d’un paragangliome non sécrétant (taux du métanéphrine < 0,10 nmol ; valeur normale : < 0,37 et normétanéphrine < 0,20 ; valeur normale : < 0,93) avec absence d’autre localisation à la scintigraphie à la MBIG. Les échocardiographies de contrôle faites le 1er, le 3e, le 6e et le 9e mois n’ont pas montré de récidives cardiaques. Discussion Le tissu paraganglionique a été décrit par Kohn en 1900(1). Il est originaire de la crête neurale primitive et classé histologiquement comme chromaffines (catécholamines- sécrétant) et non chromaffines (non catécholamines-sécrétant). Les tumeurs provenant de tissus paraganglioniques (les paragangliomes) du type chromaffines sont appelées phéochromocytomes et ceux de non chromaffines sont appelées chémodectomes. Les paragangliomes cardiaques sont extrêmement rares et peuvent résulter de paraganglions viscéraux autonomes (oreillette ou septum interauriculaire) ou paraganglions branchiomériques (arc branchial, coronaire, pulmonaire ou aortopulmonaire)(2-4). Le site le plus commun pour le développement de la tumeur est l’oreillette gauche, comme c’est le cas de notre patiente, et peut être expliqué par la proximité des cellules paraganglioniques à l’oreillette gauche(3). Les paragangliomes cardiaques sont extrêmement vasculaires et leur approvisionnement en sang provient exclusivement de la circulation coronarienne. Les caractéristiques cliniques de phéochromocytomes cardiaques peuvent être subtils : maux de tête, transpiration, rinçage et palpitation peuvent être absents, mais l’hypertension est presque toujours présente. Cependant, ces tumeurs peuvent provoquer une angine de poitrine, sans la présence d’une maladie de l’artère coronaire occlusive. Nous pensons que l’angine de poitrine pourrait être liée à des épisodes d’hypertension, spasme coronarien ou un élément de vol coronaire en compétition avec l’approvisionnement en sang du myocarde. Le diagnostic différentiel de paragangliome cardiaque comprend les thrombus, les myxomes et les autres tumeurs malignes cardiaques. L’examen physique a montré une disparition de l’hypertension artérielle chez cette patiente. Un suivi à long terme est justifié afin de déceler les récidives et les métastases qui ont été rapportées dans la littérature. En pratique Les paragangliomes cardiaques primaires sont des tumeurs très rares. En général ces tumeurs sont considérées comme bénignes, même si le caractère malin a été décrit dans certains cas. La TDM et l’IRM thoracique jouent un rôle important dans l’évaluation et la caractérisation des paragangliomes cardiaques et sont importantes dans la planification d’une stratégie chirurgicale. L’excision de paragangliomes cardiaques peut être effectuée en toute sécurité en utilisant la circulation extracorporelle. À long terme, un suivi radiologique est justifié pour déceler une récidive de la tumeur. Figure 3. Aspect macroscopique d’un paragangliome cardiaque après résection.

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