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Cardiologie générale

01 déc 2017

Myxome cardiaque biauriculaire

Rédha LAKEHAL et coll.*, service de chirurgie cardiaque, EHS Mokhtar-Djeghri, Constantine, Algérie

Les tumeurs cardiaques primitives sont bénignes dans 75 % des cas et dominées par les myxomes qui sont le plus fréquemment situés dans l’oreillette gauche (75 à 90 % des cas). C'est Banhson qui, en 1953, en a décrit les premiers cas et a tenté leur exérèse. Le terme de myxome biatrial regroupe les cas où plusieurs myxomes situés dans les deux oreillettes possèdent chacun un pied d'implantation qui lui est propre. Les myxomes biatriaux représentent environ 3,5 % de l'ensemble des myxomes ; ce sont les plus fréquents des myxomes plurifocaux.

Il faut différencier les myxomes biatriaux des cas de myxomes auriculaires très volumineux s’étendant à l’autre oreillette à travers le foramen ovale, il s’agit dans ce cas d’une seule et unique tumeur avec un seul pied d’implantation au niveau d’une seule oreillette ; le terme de myxome biatrial n’est donc pas approprié. Le cas qui suit est pour nous l’occasion de montrer une localisation biauriculaire d’un myxome cardiaque.   Observation   Nous rapportons l’observation d’un patient âgé de 51 ans sans antécédents qui a été opéré en urgence suite à la découverte fortuite d’une masse de l’oreillette gauche (OG) et de l’oreillette droite (OD) à l’échocardiographie motivé par une dyspnée récente et d’aggravation progressive : – classe fonctionnelle : II-III de la NYHA ; – radiographie pulmonaire : cardiomégalie avec ICT à 0,65 ; – ECG : rythme régulier sinusal ; – échocardiographie : tumeur de l’oreillette droite et l’oreillette gauche, ventricule gauche : 53,3/70,5 mm, fraction d’éjection : 47,17 %, fraction de raccourcissement : 24,4 %, double insuffisance mitrale et tricuspide grade II (figure 1). Figure 1. Échocardiographie. TDM et/ou IRM thoracique n’ont pas été réalisées vu le caractère urgent de l’intervention chirurgicale. La voie d’abord était une sternotomie médiane verticale. Le patient a été opéré sous circulation extracorporelle établie entre l’aorte et les deux veines caves. La chirurgie a été réalisée par voie biauriculaire transeptale. L’exploration per-opératoire : double myxome de OG et OD avec septum interauriculaire (SIA) et septum interventriculaire (SIV) intacts et fuite tricuspide au test à l’eau. Le geste : résection du myxome de l’OD à base d’implantation sur la paroi libre de l’OD près de la veine cave inférieure (VCI), résection du myxome de l’OG à base d’implantation sur SIA, fermeture de la communication interauriculaire (CIA) par patch péricardique autologue et plastie tricuspide de De Vega. Durée de la circulation extracorporelle : 127 min, du clampageaortique : 87 min et de l’assistance circulatoire : 36 min. Les suites postopératoires immédiates ont été marquées par un BAV complet nécessitant un appareillage définitif et une amélioration de la fraction d’éjection à 54 %. Séjour en unité de soins intensifs : 48 heures. Durée d’intubation : 12 heures. Durée de séjour en postopératoire : 7 jours. Le patient sort le 8e jour. L’étude anatomopathologique est revenue en faveur d’un myxome biatrial. Les échocardiographies de contrôle faites le 1er, le 3e, le 6e et le 9e mois n’ont pas montré de récidives cardiaques.   Discussion   Le premier diagnostic anatomique a été fait par Colombus en 1559 mais la première exérèse chirurgicale n’a été réalisée qu’en 1954 par Craaford(1). Développé à partir de résidus embryonnaires mésenchymateux au niveau du septum interauriculaire, le myxome, du point de vue anatomo-pathologique, se présente sous deux formes : la forme « gélatineuse » qui est à l’origine de complications emboliques systémiques et la forme « arrondie et ferme » qui est à l’origine des enclavements dans l’orifice mitral(2). Diagnostiqué essentiellement entre 30 et 60 ans, comme c’est le cas de notre patient, il peut être découvert à tout âge avec une nette prédominance féminine(3). La symptomatologie clinique est liée à la taille de la tumeur (qui varie de 1 à 8 cm), à sa localisation (par rapport à l’orifice mitral et aux veines pulmonaires), à son aspect (gélatineux ou ferme) ainsi qu’à sa mobilité (selon qu’il s’agit d’une tumeur pédiculée ou villeuse)(4-9). L’échocardiographie transthoracique a révolutionné le diagnostic du myxome de l’oreillette gauche en montrant une masse d’échos denses derrière la valve mitrale. Cet examen, qui peut être complété par une IRM, va définir la tumeur : sa situation, son unicité (5 % des myxomes sont multiples), sa taille, sa forme, sa structure, sa zone d’insertion et sa mobilité(5,6). Le traitement est essentiellement chirurgical et doit être réalisé avant que ne surviennent des embolies systémiques ou pulmonaires ou une obstruction valvulaire mitrale ou tricuspide(1-7). C’est l’étude anatomopathologique qui va confirmer le diagnostic de myxome cardiaque(8). Image per-opératoire d’un myxome biauriculaire. Image per-opératoire d’un myxome biatrial. En pratique   Il est acquis aujourd'hui que le myxome cardiaque est un authentique néoplasme. Il s'agit d'une tumeur développée, comme l’écrit Chomette, à partir de cellules embryonnaires pluripotentes dont la fosse ovale, dernier lieu de l’organogenèse cardiaque, est le site de séquestration électif. Une telle origine, à partir d'éléments devenus quiescents du blastème cardiaque primitif, rend bien compte de toutes les particularités morphologiques de ces tumeurs (immaturité, polymorphisme, charpente mucoïde) et, dans une certaine mesure, à quelques exceptions près, de leur bénignité. Le facteur déclenchant la multiplication de ces cellules, qui peuvent rester longtemps et même définitivement quiescentes, demeure inconnu.

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