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Coronaires

Publié le 14 jan 2015Lecture 4 min

Une fistule coronaro-camérale sur coronaire unique

T. REGGANY, N. HUGUES, F. BOURLON, Centre cardio-thoracique de Monaco

Les fistules coronaro-camérales sont des connexions directes entre une branche coronaire et une cavité cardiaque. Le diagnostic clinique est fait sur un souffle continu précordial et, dans les grosses fistules, sur des signes de shunt gauche-droite ou gauche-gauche. La confirmation du diagnostic et de l'anatomie de la fistule est faite par l'échocardiographie pour repérer l'abouchement dans une cavité cardiaque et quantifier le volume du shunt. L'angiographie est l'examen de référence qui permet de définir le trajet de la branche anormale, les branches coronaires qui naissent de la fistule et la présence d'une zone de striction dans la portion terminale de la fistule.

Observation   Il s’agit d’une fillette de 27 mois adressée à la consultation pour bilan d’un souffle continu entendu par le pédiatre. À l’échographie bidimensionnelle, l’attention a été attirée par une dilatation du tronc gauche (figure 1), faisant suspecter l’existence d’une fistule coronaro-camérale. Figure 1. Le Doppler couleur a permis de confirmer le diagnostic de fistule coronaro-camérale avec le ventricule droit (figure 2). Par ailleurs, à aucun moment le départ de la coronaire droite n’a été visualisé dans le sinus de Valsalva antéro-droit, constatation évocatrice d’une coronaire unique. Figure 2. Le bilan a ensuite été poursuivi par la réalisation d’un scanner cardiaque qui a été fait en respiration spontanée, chez un enfant non sédaté, non bêtabloqué malgré un rythme cardiaque un peu irrégulier, et ceci avec une dose d’irradiation très faible (45 mGy/cm2). Cet examen a confirmé, d’une part, le caractère unique de la naissance coronarienne et, d’autre part, la fistule coronarocamérale avec notamment individualisation d’une ampoule très développée avant l’abouchement de la fistule dans le ventricule droit (figure 3). Figure 3. Un cathétérisme cardiaque a permis dans un premier temps de corroborer le diagnostic de fistule coronaro-camérale sur coronaire unique avec dilatation du tronc gauche et de l’interventriculaire antérieure. L’ampoule au niveau de la fistule a bien été mise en évidence, séparée de la coronaire par un collet relativement étroit, rendant possible une embolisation. Dans un second temps, la fistule a été fermée par la mise en place de 2 plugs AGA de 6 et de 8 mm acheminés par un cathéter Cordis Tempo Aqua CI 4F (figure 4). En fin de procédure, la fistule n’était plus circulante. Le cathétérisme diagnostique et interventionnel a duré 1 h 20, avec une dose d’irradiation très faible (328 Gy/cm2). Figure 4. Au contrôle échographique 6 mois plus tard, la fistule ne circule plus (figure 5), mais il persiste toujours une dilatation du tronc gauche, ce qui pose le problème de la gestion du traitement antiagrégant plaquettaire chez cet enfant. Figure 5. Discussion   Définition Une fistule coronarienne artérielle est définie comme une communication directe entre une artère coronaire et une cavité cardiaque, un gros vaisseau ou tout autre structure vasculaire « court-circuitant » le lit capillaire myocardique. La première description de cette anomalie remonte à 1865 par W. Krause(1). Ces anomalies sont le plus souvent congénitales, mais peuvent être acquises, notamment après pontage aortocoronaire, remplacement valvulaire ou biopsies myocardiques répétées(2). Le nombre, l’origine et le trajet des artères coronaires sont le plus souvent normaux.   Embryogenèse Les artères coronaires se développent tôt dans l’embryogenèse, entre la 6e et la 8e semaine. La première structure du vaisseau coronaire est le réseau capillaire myocardique formé par des cellules endothéliales. Les principales artères coronaires proviennent de la base du Troncus arteriosus ; cette structure se sépare ensuite en aorte et tronc pulmonaire. Normalement, les vaisseaux coronaires principaux s’écartent du tronc pulmonaire, fusionnent avec l’aorte et confluent avec le réseau capillaire. Des fistules artérielles coronaires peuvent se développer lors d’un élargissement anormal du réseau capillaire ou lorsque les artères coronaires principales restent attachées au tronc pulmonaire(3).   Incidence L’incidence de cette anomalie varie de 0,2 à 0,4 % en fonction des séries chez des patients sélectionnés. L’estimation pour la population générale fluctue, elle, aux alentours de 0,002 % en fonction des auteurs(4,5). Ces fistules concernent le plus souvent la coronaire droite en communication avec une cavité droite (ventricule droit, oreillette droite, artère pulmonaire par ordre de fréquence décroissant). Les fistules coronaires gauches sont rares, se drainent habituellement dans le ventricule ou l’oreillette droite, plus rarement dans une cavité gauche. Dans une série de 33 600 patients, M. Vavuranakis et coll.(2) décrivent deux types morphologiques : le premier consistant en un vaisseau de petit calibre (31/34 patients), le second étant un vaisseau nettement anévrysmal (3/34 patients) comme illustré dans ce cas.   Présentation clinique et complications La manifestation clinique principale des fistules artérielles coronaires est l’existence d’un souffle continu au niveau de la communication, surtout ausculté chez l’enfant. Dans la série d’adultes de M. Vavuranakis et coll.(2), seuls deux patients étaient porteurs de souffle et aucun ne présentait d’anomalie à l’évaluation hémodynamique le plus souvent invasive. Cette anomalie n’a aucune répercussion clinique, notamment lorsque le rapport QP/QS est inférieur à 1,5. Par ailleurs, une fermeture spontanée peut survenir ; le mécanisme en est inconnu. Dans les larges communications avec shunt significatif, la complication classique est la survenue d’une décompensation cardiaque. Celle-ci survient, en général, dans la quatrième décennie et est secondaire à la surcharge en volume du ventricule gauche(6,7). Une ischémie myocardique peut également survenir en cas de thrombose ou par un effet de vol circulatoire à partir d’un réseau coronarien compromis par l’athérosclérose(8). En outre, l’athérosclérose de ces vaisseaux semble être plus fréquente et plus précoce(5). Enfin, des ruptures et des endocardites ont été également rapportées(9).   Traitement La fermeture élective chirurgicale ou percutanée par « coils » est recommandée chez les adultes symptomatiques, en particulier ceux porteurs d’un shunt gauche-droit significatif ou responsable de complications(10). En pédiatrie, la fermeture systématique par chirurgie ou embolisation chez les enfants asymptomatiques est controversée puisqu’il existe des fermetures spontanées. Celles-ci sont plus fréquentes lorsque les enfants ont moins de 2 ans et lorsque la fistule se draine dans le cœur droit, en particulier le ventricule droit, avec un rapport QP/QS < 1,5.

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