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Valvulopathies

05 avr 2005

Tous les symptômes neurologiques à début brutal sont-ils des AVC ?

G. RANCUREL, hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris

Tout accident aigu cérébral brusque, réversible, transitoire ou plus prolongé n’est pas synonyme d’accident vasculaire. Plus l’accident neurologique aigu est de durée brève et vu en urgence chez un sujet âgé, et plus la confusion risque de se produire entre des phénomènes neurologiques et systémiques de natures très différentes.

Les erreurs diagnostiques portant sur toutes les formes d’AVC, et en particulier sur les accidents ischémiques réversibles, ne sont pas rares. Aucune étude prospective n’a été consacrée aux aspects sémiologiques des AVC propres au grand âge, les publications ayant beaucoup plus porté sur les étiologies que sur les particularités du diagnostic clinique. Il nous a donc semblé urgent de faire le point sur ce problème.   Des faux diagnostics fréquents À travers la littérature, quel que soit l’âge des patients, on constate des erreurs de diagnostic par excès autant que par défaut. La statistique de Norris et Hachinski, à propos de 821 malades, démontre l’incorrection du diagnostic pour 108 d’entre eux, taux d’erreur en réalité sous-estimé faute d’avoir sélectionné les sujets les plus âgés. On compte néanmoins 10 à 60 % de faux diagnostics vasculaires dans le cadre de l’urgence, en fonction de l’expérience de l’examinateur. Parmi les conclusions diagnostiques erronées émergent des crises d’épilepsie partielles ou généralisées, des confusions mentales aiguës, toutes sortes de pertes de connaissance, de syncopes ou de malaises, un grand nombre de vertiges, de déséquilibres et de chutes qui ne sont pas vasculaires. On rencontre des maladies aussi diverses que des encéphalites aiguës, des insuffisances cardiaques, des hypotensions, des intoxications, des troubles métaboliques, des symptômes périphériques pris pour des syndromes centraux et inversement. Même si l’introduction du scanner a sensiblement amélioré les conditions du diagnostic, surtout en ce qui concerne la distinction hémorragie-ischémie, un grand nombre de surprises subsiste : absence totale de lésion visible, lésions absolument inattendues, ou encore floraison d’aspects pathologiques ininterprétables. C’est toujours le début soudain ou brutal qui constitue la circonstance déterminante de l’erreur diagnostique. Sur 93 patients anatomiquement vérifiés, les erreurs concernent 38 à 89 % des malades. C’est ainsi qu’une hémiplégie sur 10 n’est pas due à un AVC, que le diagnostic d’accident ischémique focal est porté dans près de 3 cas sur 10, et celui d’accident hémorragique dans 4 cas sur 10, et ce, malgré, l’apport unanimement souligné du scanner, puis de l’IRM.   Erreurs diagnostiques par excès Elles sont dominées par : • les troubles de la vigilance et de la conscience ; • les confusions ; • les désorientations temporospatiales transitoires ; • les désordres soudains du comportement ; • les états d’obtusion ou « d’absence » ; • les comas réversibles à court terme. Figure. Atrophie cortico-sous-corticale : source possible d’interprétation erronnée. - Il en est de même des ictus amnésiques transitoires pris pour des AIT. Les pertes de connaissance brèves, considérées comme accidents vasculaires, sont en fait des syncopes, des hypotensions, des accès lipothymiques, hypoglycémiques et même des crises névropathiques, fréquentes chez la personne âgée. Il peut s’agir aussi de crises épileptiques avec déficit postcritique pris pour une hémiplégie vasculaire. - Il existe un grand abus de la notion de vertige vasculaire dès qu’un vieillard présente une illusion rotatoire, une latéropulsion, un déséquilibre avec chute, une drop attack, des acouphènes. Les vertiges constituent, avec les troubles de la vigilance et de la conscience, les plus grandes causes d’erreur sémiologique. - Les migraines sont aussi l’occasion d’une erreur, car il existe des maladies migraineuses vieillies accompagnées de signes neurologiques qui perdurent dans le grand âge et simulent de très près un accident ischémique cérébral. - Bien des déficits neurologiques aigus pris pour des récidives d’AVC sont en fait des déficits postcritiques d’une épilepsie cicatricielle. L’EEG du sujet âgé est souvent pauvre en signes paroxystiques, ce qui augmente le taux d’erreurs. Enfin, certains syndromes épileptiques sont non convulsifs, sans manifestation clinique apparente, et responsables de troubles de la conscience sous forme de confusion, absence ou coma, qui correspondent à des décharges paroxystiques subintrantes à l’EEG. Ces états guérissent seulement grâce aux antiépileptiques. En résumé, nombre d’encéphalopathies aiguës à début brutal chez la personne âgée correspondent à des désordres toxiques, des phénomènes comitiaux, des troubles hydroélectrolytiques, hypoglycémiques et anoxiques ou à des perturbations endocriniennes. Fréquentes sont les encéphalopathies nutritionnelles, carentielles, avec asymétrie des réflexes, troubles oculomoteurs, tremblements, hypertonie, qui sont pris pour des manifestations vasculaires. Les traumatismes crâniens méconnus ou une anesthésie générale récente ignorée sont fréquemment l’occasion d’une erreur d’interprétation en faveur de phénomènes vasculaires. - Les intoxications médicamenteuses sont de loin les plus trompeuses des troubles neurologiques aigus du sujet âgé, et peuvent simuler toute la pathologie neurologique aiguë. Nombre de diagnostics ischémiques vertébro-basilaires sont trop facilement portés chez le vieillard par insuffisance de rigueur des critères sémiologiques. Certains syndromes dégénératifs comme le Parkinson, le Steele-Richardson, les atrophies multisystématisées peuvent susciter, à leur début, des diagnostics erronés d’insuffisance cérébrovasculaire en raison d’une installation intermittente sous forme d’accès aigus comportant une dysfonction à début brutal. Il en est de même des hydrocéphalies à pression variable ou des tumeurs malignes ou bénignes qui se révèlent par des déficits soudains, transitoires ou régressifs en quelques jours et d’allure vasculaire. Soulignons les fluctuations symptomatiques brusques des hématomes sous-duraux qui ne font pas, stricto sensu, partie des AVC. Certains symptômes isolés ont une valeur localisatrice nulle (tableau). Erreurs diagnostiques par défaut Elles concernent les accidents neurologiques aigus focaux de nature ischémique, voire hémorragique, mais passant inaperçus ou mal interprétés. - Citons tous les accidents ischémiques survenant pendant le sommeil ou dans une phase d’altération de la vigilance (accentuée par l’usage de benzodiazépines). Il faut ajouter les phénomènes ischémiques totalement silencieux du fait de l’atteinte de zones dites « muettes » du cerveau. - Les agnosies complètes d’un déficit hémiplégique gauche sensitif ou hémianopsique par atteinte de l’hémisphère droit sont encore plus fréquentes, c’est ce que l’on appelle les négligences ou anosognosies de l’hémisphère mineur. Dans les accidents transitoires, le sujet ne prend aucunement conscience de l’hémiplégie ayant provoqué sa chute, de la contusion due au heurt d’un obstacle visuellement méconnu. C’est dans les lésions de l’hémisphère droit que l’on observe de vraies confusions mentales isolées, brusques, de nature vasculaire, non soupçonnées par le médecin car dépourvues de signes focaux pour les reconnaître. Insistons sur les aphasies isolées à forme pseudo-confusionnelle et non diagnostiquées de l’hémisphère gauche. - Parmi les troubles visuels des cérébrales postérieures, nombreux sont ceux qui sont ignorés par le médecin comme par le malade, qu’il s’agisse d’hémianopsie, d’amaurose bi-occipitale, de négligence visuelle ou d’agnosie. Ces troubles peuvent être noyés de confusion ou de troubles de la mémoire, sans hémiplégie, sans troubles du langage, sans aucun indice autre que visuel qui puisse les faire reconnaître. - Les accidents de la cérébrale antérieure sont connus pour leur rareté et la difficulté de leur diagnostic quand ils se réduisent à des troubles isolés du comportement. - Il n’en est pas de même de l’artère sylvienne où l’hémiplégie, si elle est bien reconnue, peut constituer un élément contributif au diagnostic, à condition que la topographie soit de type vasculaire. - Pour l’insuffisance vertébrobasilaire, l’excès est plus à craindre que le défaut. Néanmoins, on connaît la sous-estimation de certains cas d’ischémie aiguë cochléolabyrinthique, confondue avec un syndrome de Ménière ou un vertige paroxystique bénin. Il en est de même des surdités brusques de nature vasculaire, de vertiges isolés traduisant une hémorragie ou un infarctus cérébelleux. - La méconnaissance des signes d’occlusion d’une cérébelleuse ou d’une cérébrale postérieure, voire d’une thrombose du tronc basilaire en évolution, est encore plus dramatique. Plus le sujet est âgé, plus on confond : • l’aphasie et la dysarthrie ; • les causes orthopédiques, sensorielles ou neurologiques de chute ; • les cécités monoculaires et les hémianopsies ; • les hémiplégies par atteinte des voies longues du tronc cérébral et celles d’origine hémisphérique. La proportion de phénomènes déficitaires de localisation indéterminée entre territoires carotidien et vertébrobasilaire peut dépasser, dans le grand âge, les 30 à 40 %. L’IRM représente un progrès certain par rapport au scanner, mais elle est loin de pouvoir régler tous les problèmes du diagnostic positif des accidents focaux de l’étage sus- ou sous-tentoriel, et son accès est des plus difficile. Souvent, le cerveau du sujet âgé est parsemé de lacunes multiples et de plages de leucoaraiose dans lesquelles il est fort difficile de détecter la preuve d’un accident ischémique récent, d’où les difficultés du diagnostic de lacunes artériopathiques distales responsables d’un déficit chez un sujet âgé.   Aberrations diagnostiques Les erreurs proviennent le plus souvent d’une mauvaise analyse sémiologique des troubles, d’une anamnèse insuffisante et surtout de l’impact trompeur de la brusquerie d’installation du syndrome. Erreurs dues à l’intellect médical Le médecin est souvent parasité par les vieilles notions d’ictus, d’attaque, d’apoplexie ou autre spasme vasculaire. La responsabilité de l’observateur est déterminante dans les aberrations diagnostiques. Il est influencé à l’excès par la notion de facteurs de risque, issue des études épidémiologiques. Celles-ci insistent toutes sur l’augmentation logarithmique des AVC avec l’âge et l’accumulation au cours de l’existence de facteurs de risque tels que l’hypertension artérielle, le diabète, la dyslipidémie, le tabagisme, les cardiopathies arythmiques ou ventriculaires akinétiques, les syndromes d’apnée du sommeil, la sédentarité et l’obésité. L’envahissement de l’esprit du médecin par le poids des enquêtes épidémiologiques se traduit par un véritable effet pervers qui conduit aux pires aberrations sémiologiques, sous la forme d’une fascination irrationnelle. Cet envahissement a pour conséquence d’attribuer à tout événement cérébral brutal, réversible, une étiologie vasculaire, le plus souvent ischémique.   Erreurs dues à une sémiologie neurologique peu claire Une grande quantité d’erreurs tient à l’insuffisance de l’examen clinique, à la mauvaise interprétation des signes, à une anamnèse mal construite. Il est vrai que certains pièges sont dus à la difficulté de la sémiologie neurologique chez les patients très âgés. Tenir compte du vieillissement « physiologique »… Ces obstacles à un diagnostic correct tiennent aux traits cognitifs propres à l’avancée en âge, soit sous la forme d’un vieillissement physiologique, soit sous celle d’un veillissement de la mémoire, soit sous l’aspect d’un Alzheimer débutant, soit encore sous celui d’une dépression pseu-dodémentielle : lenteur de l’idéation, discontinuité de l’attention volontaire, fatigabilité intellectuelle rapide, mémoire vacillante, inertie ou apathie, diffluence du discours qui est répétitif, tantôt pauvre et stéréotypé, tantôt riche en disgressions et en détails anecdotiques. et de la chronologie parfois approximative. Ces traits cognitifs font partie du lent déclin que l’on prête à la personne âgée dans la plupart des situations. Ainsi, la chronologie se fait approximative : il y a des oublis, des négligences, des préoccupations inutiles concernant la reconstitution de l’histoire neurologique avec des références à des événements passés ou à des symptômes sans intérêt, notamment digestifs. Les notions de schéma corporel, de latéralisation droite-gauche peuvent être floues ou aléatoires, faussant le raisonnement topographique. La rigidité mentale et plus rarement la suggestibilité, des tendances fabulatoires, des téléscopages d’événements de chronologie différente sont autant d’obstacles à une observation objective.   Impact de l’affectif - De plus, des désordres affectifs se produisent fréquemment au moment de l’accident neurologique aigu, participant à l’atteinte partielle ou subtile de la conscience, et altérant des capacités d’analyse ou de mémorisation des troubles. - La réactivité émotionnelle est souvent disproportionnée par rapport à l’événement pathologique. Il s’agit soit d’une anxiété excessive avec désorganisation des facultés de perception, d’analyse ou d’intégration, soit une sorte de distanciation, de manque d’intérêt ou de passivité. Cette labilité ou cet émoussement émotionnel a pour conséquence une relation peu fiable des troubles. - L’un des traits les plus tangibles de ces particularités cognitives et émotionnelles du grand âge s’illustre dans le « symptôme pseudo-isolé ». L’octogénaire a tendance à se fixer sur un seul de ses troubles, celui qu’il a vécu le plus anxieusement. Parfois, au contraire, tout se passe comme s’il avait oublié ou négligé d’autres informations très précieuses pour le diagnostic, notamment des événements cliniques ayant précédé de quelques jours l’accident aigu. Aux difficultés de l’interrogatoire s’ajoutent celles de l’examen neurologique, avec intrication de divers handicaps sensoriels, musculaires, ostéoarticulaires ou psychiques interférant avec l’interprétation des dysfonctions neurologiques. En résumé, le caractère pseudo-aigu d’un trouble cérébral en fait progressif ou précédé d’autres signes, le caractère pseudo-isolé ou pseudo-focal d’un symptôme neurologique aigu, le démasquage clinique de multiples lésions ischémiques silencieuses visualisées par le scanner ou l’IRM et, enfin, la notion perverse de risques vasculaires de l’âge résument toutes les difficultés de la démarche diagnostique chez le sujet âgé. Quels que soient ces obstacles, ils exigent une patience et une expérience considérables. Enfin, le mauvais usage ou l’interprétation erronée de nombreux examens complémentaires aggrave les aberrations diagnostiques : fabulations sur les résultats du Doppler (disparition d’une vertébrale, sténose fausse ou trompeuse), ignorance des topographies neuroradiologiques, investissement trop massif des aspects d’atrophie cérébrale, topographie aberrante d’une fausse image ischémique, confusion entre vasculopathie focale, encéphalopathie diffuse, infiltration tumorale pseudo-vasculaire et absence fatale pour le diagnostic de l’EEG, que l’on tente de remplacer imprudemment par l’usage exclusif du scanner. Ce qu’il faut retenir Beaucoup d’excès de diagnostic d’AVC tiennent : - au caractère pseudo-brutal d’un trouble cérébral ; - au caractère pseudo-isolé d’un symptôme ; - au caractère pseudo-focal d’un déficit neuropsychique aigu ; - au démasquage clinique de multiples lésions silencieuses ; - à l’effet pervers de la notion de risque vasculaire de l’âge.   Conclusion Le diagnostic correct de la nature vasculaire d’un accident neurologique aigu à début brutal chez nombre de personnes âgées demeure un défi, exigeant la mobilisation de toutes les qualités d’un clinicien expérimenté. Or, c’est bien de l’expérience et même des motivations de l’examinateur que dépend le taux d’erreur en situation diagnostique aiguë. C’est tout le problème du bon exercice de la neurogériatrie. Il fut un temps où la neurologie du vieillard était considérée par les neurologues comme aléatoire, décevante ou de peu d’intérêt. Il n’en n’est plus ainsi aujourd’hui ; la neurogériatrie est devenue un pôle majeur d’intérêt et d’activité. Neurologues et gérontologues se doivent de développer des études prospectives sémiologiques qui soient spécifiques de la personne âgée en matière d’AVC.

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