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Cardiologie générale

07 nov 2006

Cardiomyopathies dilatées - Du nouveau grâce à la biologie moléculaire

A. HAGÈGE, HEGP, Paris

La cardiomyopathie dilatée est une vieille dame qui, ces dernières années, a trouvé une seconde jeunesse avec le développement de la biologie moléculaire, clé probable de la physiopathogénie de cette affection.

    Ainsi, le profil génétique des cardiomyopathies dilatées non ischémiques est différent de celui des cardiomyopathies dilatées ischémiques (Kittleson MM, et al. Circulation 2004 ; 110 : 3444-51). Plus encore, du génome viral est présent dans le myocarde de plus de deux tiers des patients ayant une cardiomyopathie dilatée supposée idiopathique, et plus particulièrement du parvovirus B19, ce qui souligne la possibilité d’une étiologie souvent virale de cette affection (Kuhl U, et al. Circulation 2005 : 111 : 887-93). Les progrès de la génétique ont permis d’identifier plusieurs mutations à l’origine de la maladie, parfois communes avec celles de la cardiomyopathie hypertrophique, comme les mutations sur des gènes codants pour la troponine T ou la chaîne lourde de la bêta-myosine (Villard E, et al. Eur Heart J 2005 ; 26 : 794-803). Même si les gènes en cause à l’origine de la maladie sont encore mal connus, il s’avère que de nombreuses cardiomyopathies dilatées sont familiales et que des formes asymptomatiques, éventuellement accessibles à un traitement (IEC notamment), peuvent être identifiées chez près de 5 % des apparentés asymptomatiques des patients ayant l’affection (Mahon MG, et al. Ann Intern Med 2005 ; 143 : 108-15). Les formes autosomiques dominantes représentent plus de la moitié des formes familiales, ayant pour origine des mutations sur des gènes codant pour la lactine, la lamine, la desmine, l’alpha-tropomyosine ou la troponine. Ainsi, il apparaît aujourd’hui que les formes dites idiopathiques ont en fait une origine génétique ou infectieuse, et qu’il devient indispensable (et rentable) de rechercher les sujets atteints apparemment sains apparentés aux malades (la forme héréditaire représentant environ 30 % des cas). À l’heure actuelle, l’incidence de la maladie est estimée à 36,5 cas pour 100 000, chiffre en constante augmentation, notamment en raison du dépistage précoce de la maladie, en particulier dans les formes familiales. Enfin, les cardiomyopathies dilatées ont bénéficié de l’ensemble des progrès réalisés dans la prise en charge non médicamenteuse, médicamenteuse, électrique et chirurgicale de l’insuffisance cardiaque d’origine ischémique, avec des bénéfices comparables à ceux obtenus dans les dysfonctions ventriculaires gauches chroniques du postinfarctus. Une vieille dame donc, mais qui n’a pas dit son dernier mot…

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