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Cardiopathies congénitales

Publié le 25 oct 2011Lecture 2 min

Cœur triatrial asymptomatique découvert lors d’une échocardiographie de contrôle au cabinet de consultation

X. CASTELLON DE LA PLANA, La Varenne Saint-Hilaire

Cardiopathie congénitale potentiellement grave, le cœur triatrial se définit comme un défaut d’abouchement de la veine pulmonaire commune dans l’oreillette gauche lors des premières phases de l’embryogenèse. La conséquence anatomique est l’apparition d’une membrane fibreuse, occasionnellement musculaire, qui divise l’oreillette gauche en deux chambres bien distinctes : une proximale postérieure en rapport avec les veines pulmonaires, appelée chambre veineuse pulmonaire, et une deuxième distale antérieure, proche de la valve mitrale où se trouve l’auricule gauche, appelée la véritable oreillette gauche. La fréquence est rare, inférieure à 0,1 % des cardiopathies diagnostiquées cliniquement et 0,4 % des malformations congénitales reconnues à l’autopsie.

Présentation clinique Elle dépend de conséquences hémodynamiques qui génèrent une congestion pulmonaire. Elle est très variable d’un patient à l’autre. Cependant, la symptomatologie peut être absente en présence de plusieurs facteurs qui minimisent les conséquences de l’obstruction, à savoir : la taille et le nombre de trous présents dans la membrane ainsi que les cardiopathies congénitales associées.     L’échocardiographie permet l’étude anatomique de la malformation qui associe : – la présence d’une membrane fibromusculaire mobile et multiperforée, des bords irréguliers avec des franges donnant un aspect de filet de trapéziste mal tendu et ayant les mouvements du sauteur à l’élastique synchrone du cycle cardiaque. Celle-ci part du tiers moyen de la paroi latérale et s’insère au niveau du septum interauriculaire jusqu’au toit de l’oreillette gauche, sans obstacle à l’éjection mitrale ; – une double chambre (chambre veineuse proximale et chambre distale, véritable oreillette gauche) non dilatée, sans volute et sans thrombus ; – l’absence de fluttering au niveau des feuillets mitraux, absence d’autres anomalies congénitales associées ; – une bonne fonction systolique du VG avec une FE calculée à 66 %. Au Doppler continu, on note l’absence de gradient entre les deux chambres, une courbe spectrale mitrale type I avec un rapport E/A à 0,76. Le Doppler couleur ne montre pas d’aliasing ni de flux excentrique au niveau de la chambre distale. L’absence de valvulopathie mitro-tricuspidienne et d’HTAP. Le cœur triatrial peut être associé à un foramen ovale ou à une véritable communication interauriculaire entre la membrane proximale et l’oreillette droite qui libèrent les poumons de la congestion veineuse, à des reflux veineux anormaux, à une baisse du flux pulmonaire et aussi, à une veine cave supérieure gauche qui dirige les flux de l’oreillette gauche vers un territoire veineux systémique.       Cœur triatrial en IRM. Les indications thérapeutiques dépendent du tableau clinique La chirurgie correctrice avec excision de la membrane fibromusculaire rétablit la normalité anatomique et hémodynamique de l’oreillette d’un cœur triatrial non associé à une cardiopathie congénitale complexe, permettant le retour d’un état clinique normal chez tous les patients. L’échographie cardiaque transthoracique, complétée par l’ETO, est l’examen de référence, au point de se passer de nouvelles techniques pour prendre une décision chirurgicale en urgence. La résonance magnétique nucléaire et le scanner coronaire restent des examens alternatifs pour optimiser le diagnostic. Le cathétérisme cardiaque à l’heure actuelle n’a pas d’intérêt particulier. Chez notre patient âgé de 58 ans, le cœur triatrial n’entraîne pas un tableau obstructif de l’oreillette gauche. Le patient est complètement asymptomatique avec un réseau coronaire normal. Aucun traitement médical ni chirurgical est envisagé. Mais un contrôle annuel avec un test à l’effort est conseillé.

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