Nouveaux concepts dans le rétrécissement aortique

Exploration des hypothèses physiopathologiques En introduction à son travail histopathologique, l’auteur rappelle que le seul traitement du rétrécissement aortique est chirurgical. Comprendre la genèse du rétrécissement aortique dès le stade infraclinique serait l’occasion d’envisager un traitement pharmacologique précoce. Les hypothèses mécanistiques qui aboutissent à l’accumulation de cristaux d’hydroxyapatite sont nombreuses. Elles pourraient être liées à un phénomène athéroscléreux tant les similitudes histologiques avec la maladie coronaire sont importantes, mais également à l’activation du système rénine-angiotensine, un déséquilibre fonctionnel des métalloprotéinases matricielles ou encore des facteurs génétiques. La piste athéroscléreuse s’appuie sur son origine inflammatoire cellulaire et biochimique, la présence de facteurs de risque semblables à ceux de la maladie coronaire et le rôle des lipides. Paradoxalement, si toutes les études rétrospectives sur l’utilisation des statines ont prouvé leur efficacité, les travaux prospectifs les plus récents sont négatifs, sauf un (études SALTIRE, RAAVE, SEAS, ASTRONOMER). En ce qui concerne le système rénine-angiotensine, c’est la présence d’angiotensine II qui soulève cette hypothèse, bien que deux travaux expérimentaux sur l’utilisation d’un IEC soient contradictoires. Le déséquilibre fonctionnel des métalloprotéinases matricielles est actuellement en cours d’évaluation et la piste génétique est évoquée devant le polymorphisme de gènes de susceptibilité (récepteurs de la vitamine D, TGF‚, etc.), l’association fréquente du rétrécissement aortique et la bicuspidie, et l’isolement de deux familles avec mutation du gène NOTCH1. Au terme de cette présentation, force est de reconnaître que, même si des progrès ont été accomplis dans la compréhension de la physiopathologie de la sténose aortique, il persiste de nombreuses inconnues avant qu’un traitement pharmacologique puisse être envisagé. Marqueurs de la fonction VG dans le RA La présentation de Donal Le mode 2D strain (également appelé speckle tracking) s’affranchit des difficultés du Doppler tissulaire tout en fournissant des informations similaires, voire supérieures. En introduction, il est rappelé que la dysfonction VG est le critère incontournable du pronostic du rétrécissement aortique. Des travaux préliminaires expérimentaux menés par Donal montrent que la contraction longitudinale est altérée avant la contraction radiale alors même que la FE est conservée. La fonction longitudinale serait donc un marqueur précoce de la dysfonction ventriculaire du rétrécissement aortique. Au-delà de sa valeur péjorative, il a été démontré que la fonction longitudinale est un indice pronostique lorsque le pic de l’onde S à l’anneau mitral est < 4,5 cm/s, en particulier chez les patients asymptomatiques (Lancelotti, 2009). Des résultats similaires ont été obtenus par le même auteur sur la déformation myocardique calculée par 2D strain avec une valeur cible < 15,9 %. En ce qui concerne la fonction circonférentielle du myocarde, son rôle semble important dans le maintien du débit cardiaque et la perte de cette fonction serait à l’origine du phénotype low flow. Enfin, la fonction radiale est longtemps préservée et sa détérioration précède de quelques mois l’apparition d’une dysfonction VG systolique. Il faut retenir le caractère pertinent de la fonction longitudinale mesurée par Doppler tissulaire ou 2D strain chez des patients porteurs d’un rétrécissement aortique asymptomatique. Prise en charge du rétrécissement aortique asymptomatique Il faut distinguer deux situations : – les patients avec une sténose aortique sévère doivent avoir un remplacement valvulaire aortique simultané, si une opération cardiaque (pontage, opération de l’aorte ou d’une autre valve) est prévue ; – en revanche, la stratégie à suivre devant un sujet asymptomatique porteur d’une sténose aortique sévère sans autre indication pour la chirurgie est l’objet de débats. Ces patients sont essentiellement exposés au risque de mort subite bien qu’étant rare. Le caractère « asymptomatique » du rétrécissement aortique n’est pas toujours aussi évident que ne le rapporte le patient. L’âge, le déconditionnement, l’adaptation aux symptômes, l’obésité, la sédentarité sont autant de paramètres qui masquent la gêne fonctionnelle du patient. C’est alors qu’il convient de « stratifier le risque » du patient à court ou moyen terme. Concernant la pratique du test d’effort sur bicyclette ou tapis, l’apparition d’une dyspnée reste le facteur pronostique le plus puissant devant l’inadaptation tensionnelle et l’apparition d’une ischémie. La stratification du risque peut également passer par le dosage du BNP au repos dont il n’existe à ce jour pas de consensus sur la valeur cible dans le rétrécissement aortique asymptomatique. Les travaux récents de Rosenhek (Circulation 2009) viennent confirmer la valeur pronostique du pic de vélocité transaortique qui, au-delà de 5,5 m/s, s’accompagne d’une mortalité à 1 an de 66 % et d’un risque d’apparition de symptômes de 52 %. Certains de ces paramètres ont pu être incorporés dans une équation du risque proposée par l’équipe de Monin (Circulation 2009). D’autres paramètres comme le degré de calcification de la valve aortique et la progression de la maladie restent importants. Enfin, il faut rappeler que « le souhait du patient » face à une éventuelle chirurgie est un critère majeur à prendre en considération. Le risque opératoire est intimement lié à l’apparition des symptômes, souvent révélés trop tardivement ou négligés par le patient, l’âge et les comorbidités. Il faut aussi tenir compte de la morbidité associée aux prothèses valvulaires (embolies, thrombose de prothèse, saignements, endocardite, dégénération de bioprothèse), qui doit être prise en compte dans la décision. Un remplacement valvulaire ne peut être justifié chez tous les patients asymptomatiques, et une stratification du risque est nécessaire. Faut-il diagnostiquer la bicuspidie aortique et pourquoi ? Il faut certainement diagnostiquer la bicuspidie aortique car c’est la malformation congénitale la plus fréquente, touchant 1-2 % de la population selon les séries ; en outre, ces patients sont à haut risque de développer des complications dont les quatre plus fréquentes sont la dégénérescence de valve, l’endocardite, la dilatation du culot aortique et la dissection aortique. Une origine héréditaire est fortement suspectée puisque 9 % des patients ont au moins un apparenté porteur d’une bicuspidie. Il est important de connaître la nouvelle classification des bicuspidies (Hans, 2007) car le phénotype présente un lien statistique avec une autre atteinte valvulaire, voire une dilatation du culot aortique et ses complications. Pour cela, Ernande suggère de rechercher systématiquement lors d’un examen échographique conventionnel la présence d’une bicuspidie aortique souvent suspectée sur une incidence parasternale grand-axe, fortement soupçonnée dans une incidence parasternale petit-axe et confirmée par l’échographie transœsophagienne. En présence d’une dégénérescence de valve, l’échographie est souvent mise en défaut et le scanner ou l’IRM permettent de conclure. Lorsque la bicuspidie est confirmée, l’analyse morphologique du culot aortique est indispensable car des recommandations thérapeutiques en découlent, dont une mise à jour vient d’être récemment publiée par la société savante nord-américaine (Circulation 2010). Ainsi, il convient de dépister en échographie les apparentés du premier degré d’un patient porteur d’une bicuspidie à la recherche d’anomalie de la valve et du culot (classe 1). Un remplacement de l’aorte ascendante est proposélorsque le diamètre est > 45 mm (classe 1). Une chirurgie est également suggérée si le rapport de la surface de la racine aortique ou de l’aorte ascendante/taille du patient est > 10 (classe 2). Il devient indispensable de rechercher systématiquement une bicuspidie lorsqu’un patient est adressé pour une échographie. En pratique Il convient donc de rappeler ici que le rétrécissement aortique est une valvulopathie dont la fréquence est si importante qu’il est indispensable de mieux caractériser sa physiopathologie pour une meilleure prise en charge thérapeutique. La valve aortique est indissociable du culot aortique et il parait nécessaire de prendre en considération l’analyse morphologique de tout ce complexe anatomique. L’avenir donnera certainement raison à des traitements plus standardisés, peut-être plus agressifs et certainement plus précoces de cette pathologie. D’après Messika-Zeitoun, Rosenhek et Ernande