Halte aux idées reçues ! L’hypertension artérielle maligne n’est plus une maladie exceptionnelle. Elle touche entre 1 et 8 patients par an pour 100 000 habitants, soit 10 à 60 cas théoriques par an pour une ville de la taille de Bordeaux. Son incidence est même en augmentation(1), à la faveur des flux migratoires et de la perte de l’ALD pour les HTA sévères. En effet, les patients présentant une HTA maligne sont plus souvent des hommes (70 % des cas), entre 35 et 55 ans, en situation de précarité, hypertendus méconnus ou inobservants. Le diagnostic d’HTA maligne n’est pas défini par des valeurs extrêmement élevées de pression artérielle. S’il est rare de rencontrer ce diagnostic pour des niveaux de pression artérielle inférieurs à 180 mmHg de systolique ou 110 de diastolique, c’est l’atteinte diffuse des organes cibles qui définit cette pathologie (figure). Les valeurs seuils de pression artérielle proposées dans la définition « classique » n’ont aucun fondement. Figure. Une présentation typique d’hypertension artérielle maligne (adapté de(2)). ECG : électrocardiogramme, ETT : échocardiographie transthoracique, PRES : posterior-reversible encephalopathy syndrome, AVC : accident vasculaire cérébral. Tendance à l’hypokaliémie = kaliémie < 4 mmol/l. Une HTA sévère doit faire réaliser un bilan à la recherche d’une atteinte des organes cibles : examen neurologique précis, troponine, BNP, fonction rénale, ionogramme sanguin, protéinurie, marqueurs d’hémolyse, ECG et fond d’œil. En cas de bilan de retentissement normal, ce n’est pas une HTA maligne, même si l’HTA est symptomatique, et même si elle est extrêmement sévère. Une hypertension artérielle (même sévère) associée à un AVC, une décompensation cardiaque ou une dissection aortique isolément n’est pas non plus une HTA maligne, s’il n’y a pas d’atteinte des autres organes cibles. Un œdème papillaire bilatéral est indispensable pour porter un diagnostic d’hypertension artérielle maligne. Une rétinopathie hypertensive sévère est fréquemment retrouvée dans un contexte d’HTA maligne, mais : – la présence d’hémorragies en flammèche, de nodules cotonneux ou d’exsudats secs suffit à porter le diagnostic ; – l’atteinte du fond d’œil est parfois unilatérale. Il suffit de faire baisser la pression artérielle pour guérir le patient. Ces jeunes patients vont présenter 18 % d’événements cardiovasculaires, rénaux, ou de mortalité à 4 ans(1). Une prise en charge spécialisée est nécessaire pour réduire cette morbidité. Place aux nouveaux concepts ! Il existe probablement des facteurs de prédisposition nécessaires pour présenter une HTA maligne. Des anomalies de la voie alterne du complément semblent être impliquées. Le diagnostic pourrait être retenu en cas de fond d’oeil normal, devant un tableau typique d’HTA maligne par ailleurs. Le diagnostic est alors porté devant l’association d’une élévation brutale de la pression artérielle, symptomatique (perte de poids, asthénie, céphalées, vertiges, douleurs abdominales), d’une tendance à l’hypokaliémie et de 3 des éléments suivants : atteinte cardiaque, neurologique, rénale ou tableau de micro-angiopathie thrombotique (figure). Les propositions de prise en charge thérapeutique devraient évoluer. En dehors de situations spécifiques, il est actuellement recommandé d’utiliser un traitement antihypertenseur IVSE pour abaisser progressivement la pression artérielle des patients. Si cela est efficace en pratique, cette recommandation est empirique et d’autres propositions existent, adaptées à la physiopathologie de la maladie. Ainsi, la réhydratation intraveineuse est fréquemment utilisée pour contrer la natriurèse de pression induite par l’HTA maligne. L’introduction d’un IEC per os en titration rapide est également décrite(1), de même que l’utilisation de spironolactone ou de « bloqueurs du complément ». Pour apporter des réponses à toutes ces questions laissées en suspens, la France est le premier pays à lancer une cohorte nationale, prospective et multicentrique sur cette pathologie : le registre HAMA (Hypertension Artérielle MAligne). Si vous souhaitez participer, vous pouvez nous contacter : romain.boulestreau@ch-pau.fr En pratique L’hypertension artérielle maligne est à nouveau un diagnostic à évoquer. Devant une élévation tensionnelle importante, sachez y penser et demander le bilan complet des organes cibles, en particulier si vous découvrez une hypertrophie ventriculaire gauche importante sur l’ECG ou l’ETT.