Comment confirmer un diagnostic d’HTP-TEC

Les patients atteints d’une HTP-TEC consultent souvent le cardiologue pour dyspnée persistante. Ils ont souvent bénéficié d’explorations fonctionnelles respiratoires qui ont éliminé une cause respiratoire. Parfois, ce sont des douleurs thoraciques, une fatigabilité à l’effort, des malaises, voire des syncopes qui constituent le motif de consultation. Bien entendu, si l’interrogatoire retrouve des antécédents d’embolie pulmonaire, l’hypothèse d’une HTP-TEC vient facilement à l’esprit. Mais de tels antécédents ne sont présents que dans deux tiers des cas. En fait, c’est l’échographie cardiaque droite qui permet de suspecter une HTP, par l’estimation de la pression pulmonaire (pression artérielle pulmonaire systolique [PAPs] > 60 mmHg, vitesse de régurgitation tricuspide [VRT] > 2,8 m/s), d’une part, en montrant une dilatation des cavités droites et un dysfonctionnement du ventricule droit, d’autre part. À ce stade, c’est la scintigraphie pulmonaire de ventilation et de perfusion qui va permettre de conforter l’hypothèse diagnostique d’HTP-TEC. Il s’agit d’une méthode qui explore à la fois la circulation et la ventilation pulmonaire et qui, dans ce cadre, montre, sur les images de perfusion, des zones pulmonaires non perfusées, alors que les images de ventilation sont normales. Dans l’HTP-TEC, la scintigraphie pulmonaire est toujours anormale. Cependant, les investigations devront être poursuivies, idéalement dans un centre expert, avec un cathétérisme cardiaque droit et une imagerie vasculaire pulmonaire (angiographie pulmonaire, angioscanner thoracique) pour confirmer le diagnostic. Les étapes suivantes ont pour objectif non seulement de confirmer le diagnostic, mais également de disposer des éléments qui permettront d’ajuster au mieux le traitement. Le cathétérisme cardiaque droit permet d’étudier l’hémodynamique pulmonaire et de confirmer ou infirmer l’HTP : la pression sanguine dans les cavités cardiaques droites et dans l’artère pulmonaire, le débit sanguin dans le cœur droit et le calcul des résistances pulmonaires. C’est l’examen de référence qui permet d’établir le diagnostic positif d’HTP. Ainsi, l’HTP est désormais, selon l’avis d’experts du congrès mondial WSPH, définie par une pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPm) ≥ 20 mmHg et son caractère précapillaire par une pression artérielle pulmonaire occluse (PAPO) ≤ 15 mmHg. Dans ce cadre, les résistances vasculaires pulmonaires (RVP) sont supérieures à 3 unités Wood. L’angiographie pulmonaire permet de localiser de façon précise les thrombi dans les artères pulmonaires et d’évaluer la possibilité d’une endartériectomie. Ces examens spécialisés sont du domaine des centres de compétence ou du centre de référence Enfin, le scanner et l’angiographie pulmonaires contribuent à localiser les caillots dans les artères pulmonaires et à visualiser l’épaississement de leur paroi. Ce n’est qu’à ce stade que se pose la question : en dehors d’un traitement anticoagulant obligatoire mais sans influence sur l’évolution de la maladie, ce patient estil éligible à la chirurgie, autrement dit à l’endartériectomie pulmonaire ? Rappelons que cette intervention qui, certes, est un traitement potentiellement curatif de la maladie, dure en moyenne 6 à 8 heures, nécessite l’ouverture du thorax, la mise en place d’une circulation extracorporelle et une hypothermie profonde. On comprend dès lors qu’il est nécessaire d’évaluer le rapport bénéficerisque de cette intervention pour chaque patient. Aussi, les indications concernent-elles les patients symptomatiques, sans comorbidités graves et dont les lésions sont localisées sur des artères suffisamment grosses pour pouvoir les atteindre et les désobstruer. En alternative à la chirurgie (1/3 des patients ne peuvent en bénéficier), une stratégie pharmacologique peut être associée à l'angioplastie par ballonnet (BPA). Enfin, chez certains patients, une transplantation pulmonaire peut être envisagée. Dilatation du ventricule droit à l’échographie cardiaque avec inversion de la courbure septale (incidence sous-costale). Scintigraphie pulmonaire de ventilation (à gauche) et de perfusion (à droite) d’HTP-TEC. Angioscanner avant et après désobstruction d’une artère pulmonaire. Pressions ventriculaires droites obtenues par cathétérisme : pression systolique augmentée. Séquestre retiré lors d’une endartériectomie pulmonaire pour HTP-TEC. Synthèse : algorithme pour le diagnostic d’HTP-TEC selon les recommandations 2015 de l’ESC/ERS(1). << RETOUR