Cardiopathie congénitale potentiellement grave, le cœur triatrial se définit comme un défaut d’abouchement de la veine pulmonaire commune dans l’oreillette gauche lors des premières phases de l’embryogenèse. La conséquence anatomique est l’apparition d’une membrane fibreuse, occasionnellement musculaire, qui divise l’oreillette gauche en deux chambres bien distinctes : une proximale postérieure en rapport avec les veines pulmonaires, appelée chambre veineuse pulmonaire, et une deuxième distale antérieure, proche de la valve mitrale où se trouve l’auricule gauche, appelée la véritable oreillette gauche. La fréquence est rare, inférieure à 0,1 % des cardiopathies diagnostiquées cliniquement et 0,4 % des malformations congénitales reconnues à l’autopsie.