Article du journal cardiologie pratique
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Cardiologie générale

Au-delà de la peau, le vrai visage du syndrome d’Ehlers-Danlos-Chernogubon

Publié le 15 Fév 2012

C. HAMONET*/**, J. MOHLER*, *Consultation du syndrome d’Ehlers-Danlos, service de médecine physique et de réadaptation, Hôtel-Dieu, Paris **Centre national de référence des maladies génétiques du tissu conjonctif, service de génétique médicale, hôpital Raymond Poincaré, Garches

On a longtemps réduit la symptomatologie du syndrome d’Ehlers-Danlos à deux signes spectaculaires : l’hyperétirabilité de la peau et l’hypermobilité des articulations. Cette vision cutanéo-articulaire assortie d’une réputation de bénignité est à la fois inappropriée et fausse. L’excès d’étirabilité cutanée manque ou est difficile à apprécier dans 31 % des cas. L’hypermobilité articulaire peut être très discrète ou inapparente et diminue ou disparaît avec l’âge. Par ailleurs, ce syndrome peut générer des symptômes (douleurs intolérables, asthénie, troubles proprioceptifs surtout) à l’origine de nombreuses situations de handicap pouvant conduire à l’exclusion sociale.
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